В конце – Денис Ребриков: Я сегодня вам подарил вечную жизнь – лекция ProScience Театр в ЦДЖ

 

Марин ле Пен повезло – ко второму туру результаты подправили и во власть ее не пустили. Пусть французский Ющенко – Саркози отвечает за содеянное

 

14.12.15 Лев МОСКОВКИН

Охотный ряд

Программу по орфанным заболеваниям предлагают перевести на федеральный уровень

Комитет Госдумы по охране здоровья провел круглый стол «Опыт и проблемы лечения орфанных заболеваний у взрослых». Собрались специалисты и обсуждение получилось весьма квалифицированным.

С 2008 года предусмотрено отдельное финансирование из федерального бюджета расходов на централизованную закупку дорогостоящих лекарственных препаратов, предназначенных для лечения больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей. В целях учета этих лиц Минздрав России осуществляет ведение Федерального регистра, численность включенных в него граждан по состоянию на 1 января 2014 года составила 132 393 человека, по состоянию на 1 декабря 2014 года – 148 027 тыс. человек. По всем нозологическим формам отмечается прирост численности больных.

По итогам 2014 года в субъекты РФ произведена поставка лекарственных препаратов на общую сумму 84,26 млрд руб.

Федеральным законом об основах охраны здоровья граждан 323-ФЗ закреплено понятие «редкие (орфанные) заболевания – это заболевания, которые имеют распространенность не более 10 случаев заболевания на 100 тысяч населения». Установлено, что пациенты, включенные в Федеральный регистр лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, обеспечиваются необходимыми лекарственными препаратами за счет средств бюджетов субъектов РФ.

Постановлением Правительства РФ 2012 года 403 утвержден Перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности и правила ведения Федерального регистра лиц, страдающих данными заболеваниями. В Перечень входит 24 заболевания. В Федеральный регистр внесены данные о 12,5 тысяч пациентов. Минздрав не утвердил стандарты медицинской помощи по всем нозологиям Перечня. Усугубляет ситуацию отсутствие порядка и периодичности пересмотра Перечня.

Регионы задохнулись от расходов и в прошлом году федеральный бюджет подкинул им 16 миллиардов. Из них в каждом регионе удалось поддержать одного больного, иногда двух-трех. Большинство орфанных заболеваний имеют генетическую природу и наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Диагностика носительства стоит дорого, но она дешевле героической борьбы за жизнь больного. Как правило это не лечение, а своеобразное лекарственное протезирование. Оставишь без препарата – умрет. Бывают и обратные варианты, когда больному с легкостью выделяется лекарство по полной программе, но медицинской реабилитации не происходит. В то же время операция с последующим выделением препарата по потребности приводит к полной медицинской и социальной реабилитации.

С орфанными заболеваниями связано много морально-этических проблем. Редких болезней генетики открыли около пяти-семи тысяч. Почему одна болезнь попала в список, а другая почти такая же не попала и больной обречен на страдания и гибель, объяснить бывает сложновато.

Никто не способен ответить на вопрос о причинах изначально завышенной стоимости орфанных лекарств, поступающих на рынок по ценам реализации препаратов для научных исследований. К тому же в России они еще вдвое выше, чем за рубежом.

Программу «Семь нозологий» запустили в 2007 году. С тех пор количество больных в реестре резко повысилось, а финансирование осталось на том же уровне 45 миллиардов. Обслуживать столь дорогое лекарственное обеспечение из ОМС сложно. Однако программа работает.

Глупость в том, что под вранье об отсутствии денег из бюджета ФОМС забрали 91 миллиард, хотя закон это запрещает. Специалисты решают вопросы в рамках отведенного им сегмента возможностей и как всегда спотыкаются о странный закон-тормоз, который нельзя изменить. Врачи настоятельно просят поднять программу на федеральный уровень и готовить специалистов, клиницистов-генетиков.

 

Сообщения

 

Выставки в Думе

Комитет Государственной Думы по физической культуре, спорту и делам молодежи Выставка «Дни ЦСКА в Государственной Думе» Охотный ряд, д. 1, фойе второго этажа

Комитет Государственной Думы по образованию Выставка, посвященная опыту работы федеральных детских образовательно-оздоровительных центров МДЦ «Артек», ВДЦ «Орленок», ФДЦ «Смена», ВДЦ «Океан» по дополнительному образованию детей, допрофессиональной подготовке и профессиональной ориентации детей

 

Геннадий Зюганов рекомендует нынешней власти поучиться у его предшественников. Когда фашисты стояли в Химках, в Москве не было ни одного теракта. Куда сейчас власть смотрит? Посмотрите Улюкаева Ливанова. Программу по образованию писали во Всемирном банке тремя траншами ушло 220 млн.: убрать инженеров, дебилизация ЕГЭ

 

До конца сессии Думы 5 заседаний 15 16 18 22 23 декабря. Сергей Нарышкин по итогам Совета Думы

Предстоящая неделя насыщенная большое количество законопроектов 1 2 3 чтения внесено в повестку трех заседаний. В среду состоится правительственный час с участием Минобороны Сергея Шойгу в закрытом режиме из законопроектов назвал бы об арбитраже выстраивает четкую систему рассмотрения экономических споров. Поправки в ЖК позволяют регионам освобождать одиноких пенсионеров старше 80 лет от взносов на капремонт. Льготы для ветеранов боевых действий при поступлении в вузы с 1 января. Совет Думы принял к рассмотрению законопроект о продлении до 1 января 18 года материнского капитала. Планируем 18 декабря рассмотрим в первом чтении и в целом. 18 декабря рассмотрим увеличение пенсионного возраста чиновникам.

 

Программу по орфанным заболеваниям предлагают перевести на федеральный уровень и готовить врачей-генетиков http://leo-mosk.livejournal.com/2893957.html

Комитет ГД по охране здоровья провел круглый стол «Опыт и проблемы лечения орфанных заболеваний у взрослых» зал 830.

Николай Герасименко. У нас перечне орфанных заболеваний 24 нозологии и нет механизма пересмотра. В мире зарегистрировано шесть тысяч. Тем кому не повезло должны умирать. Например идиопатический фиброз. Без лечения умирают. Решать вопрос о расширении нозологий должны эксперты. Почему стоимость орфанных препаратов завышена, Герасименко не знает. Но уверен вопрос не политический а экономический.

Ведущий Олег Куликов. Программа семь нозологий принята в 2007 году эффективна и цены снижаются. Финансирование 45 млрд руб. Через пять лет уже 150 тыс в регистре, а финансирование осталось на том же уровне.

Депутат Ольга Борзова. Мы очень боролись за эту группу семь нозологий, чтобы расширить. Но к сожалению были и те кто боролся чтобы этого не было вообще. Порядок должен быть изменен, поднять финансирование на федеральный уровень. Сделать это будет очень сложно. Не только введение новых нозологий но и замена устаревших препаратов новыми и более дешевыми.

Сергей Иванович Куцев. Нам нужен новый механизм включения в список препаратов ЖНВЛП. Необходимо изменение ФЗ. Записано правительство утверждает. МЗ делает много подготовлены стандарты по большинству заболеваний к сожалению еще не приняты. У нас единицы специалистов которые развираются в болезнях. Возможно это будут болезни обмена для которых есть патоклиническая картина, многоорганные. Взаимоотношения между федеральными и региональными центрами. Диагностика обычно на федеральном уровне и даются рекомендации. На региональном уровне пересмотр и не в лучшую сторону. Большинство орфанных заболеваний генетические мутации. Значит диагностика лабораторная. Лаборатории должны быть сертифицированы. Должны быть праймеры амплификации. Невозможно получить разрешение на сотни тысяч праймеров под каждое заболевание. Если у нас будет механизм включение в перечень сможем существенное продвинуться. Каждое заболевание редкое но вместе их много.

Елена Алексеевна Лукина член EWGGD. К нам часто обращаются за оценкой правомерности назначения и мы поражены с какой подчас легкостью назначается дорогостоящее пожизненное лечения. Самое частое из редких болезнь 1/400 тыс. Гоше органомегалия разрушение костей. Разработана заместительная ферментная терапия. Стоимость 250-350 тыс евро в год. Установление диагноза на клинических проявлений, затем лабораторное подтверждение и назначение дозы фермента. На сегодняшний день нет объяснения почему болезнь протекает столь по разному. Выраженная вариабельность клинических проявлений. У 40% больных сопутствующие вирусные заболевания, у 28% не лечится. До 2007 года мы были лишены возможности лечить. Диагноз болезни Гоше устанавливается по месту жительства. Направляют в гематологический центр. Назначается первичная дозы фермента. Имиглюцераза – велаглюцераза. Внутривенная инфузия фермента два раза в месяц 1,3 млн руб., поддерживающая система 8,6 млн. Назрела проблема разработки протокола, необходим механизм курации. Пример прикованная к постели девушка через 10 лет полная социальная и медицинская реабилитация на поддерживающей терапии.

Светлана Игоревна Каримова. Программа как таковая уже есть. Все страны ЕС создают свои программы по редким заболеваниям. У нас большая проблема разный подход в регионах. Очень нескоординированные действия. Разный уровень жизни. Должна быть общая программа на федеральном уровне и не надо разделять взрослых и детей. Большая проблема со СМИ нас часто путают с семью нозологиями. Информация идет неправильная что редкие заболевания обеспечены полностью. Пациенты находятся в дисгармонии не знают будут их лечить или нет.

Павел Андреевич Воробьев. В 2005 году Формулярный комитет сформулировал понятие редкоприменяемой орфанной технологии. Определение в закон внесено в 2011. имеем три разные системы. Регионы задыхаются. Стоимость высокая. Больных всего 12 тыс в общей сложности около ста тыс. статус их непонятен, льготники или инвалиды. Пароксизмальная ночная гемоглобинуриях. Болеет триста человек а стране. Лечение миллиард, потребность 3,3. При ревматоидном артрите потрясающий эффект, но барьер при переходе во взрослое состояние. Ничего не известно нам про IT требуют Big data. Нет оценки орфанных технологий. Нет оценки затрат, орфанные препараты в России вдвое дороже чем во Франции. Затраты в России 23 млрд руб. или 8% рынка, в мире 3-4%.

Красильникова. 2013 первое наше исследование 65 субъектов, потом 80. информация собиралась через депутатский запрос. Вывод. Денег не хватает. Регионы нуждаются в развитии базы. Не могу сказать что ситуация в регионах не меняется. Принимают активное участие губернаторы. Без помощи федерального центра регионы банкротство. Охват 93% населения РФ. Все это касается 24 нозологий. Вопросы по нозологии и маршрутизации больных.

Алексей Альбертович Соколов. Вокруг редких болезней много эмоций и нет единого подхода. Рост заболеваний на 14%. В среднем 9 на сто тыс населения. Большой разброс. Умерло 172 пациента из 24 нозологий. Половина пациентов имеют инвалидность. Среди нуждающихся обеспеченность оставляет желать лучше. Необеспеченность до 70% при порфирии. Мукополисахаридоз 20%. Проблемы маршрутизации больных. 15 групп ВТМП, 25 групп пациентов. Стоимость лечения в центрах существенно меньше. В 61 субъекте нет диспансерного наблюдения. Стоимость лечения выросла на 90% быстрее роста числа пациентов. Только три заболевания поглощают половину. В этом году изменилась система финансирования за счет трансфера.

Юрий Александрович Жулев общество гемофилии. Действительно назрела необходимость расширения перечня. Статус орфанного лекарства. Определенные подвижки идут. Мы понимаем это ограничительный перечень. Нужно усиливать службу генетическую. Очень дорого лечение. При этом женщина-носительница вынуждена сама оплачивать диагностику. Нам было бы дешевле. Преимплантационная диагностика при ЭКО не включена в систему госгарантий. Я не являюсь сторонником национальной программа. Само финансирование МЗ программное финансирование. Программы краткосрочные и как правило не продлеваются. Но редкие заболевания не исчезнут.

Виктор Борисович Назаров замруководителя ФМБА. Мы сталкиваемся с редкими заболеваниями. Профессиональные заболевания, лучевая болезнь. Проблема создания специализированных лекарственных средств. Уровень обеспечения лекарственными средствами был практически нулевой все говорили купить негде. Подготовка специалистов должны быть эшелонированные подходы. Разработали систему лечения связанную с воздействием особо опасных факторов. Необходимо создание единого государственного центра курации и лечение особо сложных пациентов.

Елена Анатольевна Максимкина. Необходимо привлечение экспертного сообщества. Принята лекарственная стратегия. Система неправильна. Диагностика лечение редких заболеваний особое. Мы не говорим что у нас достаточное финансирование орфанных заболеваний регионы. Не справляются. Поднять программу на федеральный уровень. Трансферт 16 млрд был направлен на лечение 1-3 пациентов. На 12 млн льготников затрачено 40 млрд, на 14 тыс орфанных пациентов 7,482 млрд. мы практически знаем каждого пациента на какой терапии он находится. С 2010 года число пациентов по семи нозологиям выросло на 61 тыс при этом средства на лечение уменьшились на 10 млрд. препараты должны быть доступны. Устраняются препоны ускоренной экспертизы препаратов. Мы должны дать ответы каковы риски и не давать обещаний. Сейчас очень модно создавать дорожные карты, еще одна должна быть. Мы не против зарубежных лекарств, мы за возможности на рынке того что производятся и есть трансферы технологий. Тех что не производится было в этом году даже больше.

Ольга Николаевна Колотилова директор департамента Минпромторга. Мы считаем отечественными все что локализовано. Доля отечественного по семи нозологиям выросла с 4,5% в 11 году до 44% по 9 месяцам. По орфанным 37% в денежном выражении и 59% в натуральном выражении. Выдано 80 заключений GMP 65 лицензиатам. Реагенты для ПЦР диагностики вошли. Если на торги приходят два российских препарата то зарубежный не допускается. Всего поддержка по фарме на 3,9 млрд руб. Механизм специального инвестиционного контракта законопроект в Думе. 69% отечественного в ЖНВЛП. Внесены предложения в порядке определения российскости.

Депутат Разиет Натхо. Десятки круглых столов проведено тема более менее изучена. Требует общего подхода. Помощь сняла напряженность. Необходимо создание генетической службы. Тема экспертами проработана. Понятен страх МЗ. Набило оскомину импортозамещение. Либо МЗ должно должно создать группу, либо мы при комитете по охране здоровья.

Депутат Лариса Фечина.

Оксана Александрова. Нужен пакет документов обеспечивающий. Больной не должен приходить в стационар с препаратом в сумочке. Перечень ЖНВЛП должен быть обеспечен в стационаре за счет ОМС. Отказать страховая компания не может, а средств естественно не хватает. Никогда ОМС не обеспечивает лекарствами в амбулаторных условиях. Не все орфанные препараты входят в ЖНВЛП. Деньги в пределах региональной программы не размножаются. Одно за счет другого. Т.е. возникает много проблема орфанных заболеваний по системе ОМС.

Екатерина Юрьевна Захарова. Организация редких орфанных заболевания. Расширение программы массового скрининга. Генетики сталкиваются с тем что в семье есть женщина носительница редкого заболевания, но какого неизвестно. Семья хочет иметь детей и можно избежать рождения больного ребенка.

Василий Викторович Власов. ВШЭ общество доказательной медицины. Я не имею конфликта интересов. Было бы хорошо чтобы заявляли. 15 лет назад Формулярный комитет впервые рассматривал вопрос редких заболеваний их называли сиротскими. Большинство проблем происходят от тех ошибок. Они наносят социальный ущерб. Лечение туберкулеза онкологии недостаточно хорошо финансируется. Это большое достижение конца 20 века что эти больные тоже получать лечение. Есть лекарство от гепатита C недоступно у нас потому что дорого. В создании перечня использована экономическая оценка вмешательства. Когда писался закон предполагалось внести все орфанные. Потому внесли только те которые имеют патогенетическое значение. Большинство протезы на короткий срок.

Антон Алексеевич Шмальц. Заострить внимание на болезни не входит в список орфанных но должна быть. Хроническая эмболическая легочная гипертензия. 129 больных у нас. Тромбы можно удалить, но дальше требуется лечение. Препарат есть и мы можем лечить. Практически то же заболевание легочная идиопатическая гипертензия включена в список. Несправедливо.

Михаил Гурьевич Полуэктов. Существуют не только 24 но семь тысяч. Гиперсомния делает человека социальным инвалидом. Засыпают через две-три минуты после отключения от внешних раздражителей. Нарколепсия сопровождается признаками катаплексиии внезапно падает. Агрессия аутоиммунная гипоталамуса. Сорок на сто тыс населения. Препарат модафенил недоступен в России. Гаммааминомасляная кислота доступна и остается стратегическое засыпание во время суток. Говорить о разработке собственных препаратов.

Наталья Сергеевна Сметанина, центр Румянцева. Возможность предотвращения инвалидизации при жестком экономическом контроле и верификации диагноза. Намного дешевле предотвратить рождения больного чем потом героически бороться. Кроме пересадки генов нет. если государство выделяет огромные деньги, надо контролировать чтобы больше хватило.

Владимир Григорьевич Шипков. 429-ФЗ предписывает процедуру с 1 июля, но она не работает. И с 1 января тоже не будет. Обеспечение доступности есть возможность ускорить. По каждой группе нозологий имеем регистр пациентов. Хочу предостеречь от огульного применения термина локализации. На то они и орфанные что экономические не работает. Мир наработал стимулы и у нас должно быть

Сергей Валентинович Моисеев. Несогласие вызывает все как-то сводится к генетическим болезням. Болезнь Фабри в Москве несколько человек. Лекарство дорогое, но дешевле орфанного и можно добиться эффекта.

Речь шла о центре регистра и мониторинга.

Олег Куликов. Высказано много мнений предложений.

 

Материалы к круглому столу

 

Статистическая и справочная информация

ОБЕСПЕЧЕНИЕ ЛЕКАРСТВЕННЫМИ СРЕДСТВАМИ

(Доклад о состоянии здоровья населения и организации здравоохранения по итогам деятельности органов исполнительной власти субъектов РФ за 2014 год // Официальный сайт Министерства здравоохранения РФ. — http://www.rosminzdrav.ru).

В перечень лекарственных препаратов, предназначенных для обеспечения лиц, больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, лиц после трансплантации органов и (или) тканей вошли 22 позиции, из них 14 (63%) имеют производство в РФ.

С 2008 года предусмотрено отдельное финансирование из федерального бюджета расходов на централизованную закупку дорогостоящих лекарственных препаратов, предназначенных для лечения больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей. В целях учета этих лиц Минздрав России осуществляет ведение Федерального регистра, численность включенных в него граждан по состоянию на 1 января 2014 года составила 132 393 человека, по состоянию на 1 декабря 2014 года – 148 027 тыс. человек. По всем нозологическим формам отмечается прирост численности больных.

ЧИСЛЕННОСТЬ ЛИЦ, БОЛЬНЫХ ГЕМОФИЛИЕЙ, МУКОВИСЦИДОЗОМ, ГИПОФИЗАРНЫМ НАНИЗМОМ, БОЛЕЗНЬЮ ГОШЕ, ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫМИ НОВООБРАЗОВАНИЯМИ ЛИМФОИДНОЙ, КРОВЕТВОРНОЙ И РОДСТВЕННЫХ ИМ ТКАНЕЙ, РАССЕЯННЫМ СКЛЕРОЗОМ, А ТАКЖЕ ПОСЛЕ ТРАНСПЛАНТАЦИИ ОРГАНОВ И (ИЛИ) ТКАНЕЙ

Нозологические формы Численность больных (чел.) на 1 января 2014 г.

Болезнь Гоше 287

Гемофилия 8 223

Гипофизариый нанизм 4 172

Злокачественные новообразования лимфоидной. кроветворной и родственных им тканей 60 503

Муковисцидоз 2 965

Рассеянный склероз 46 608

Трансплантация 9 640

Всего: 132 393

Минздравом России в установленные сроки проведены открытые аукционы на право заключения государственных контрактов на поставку лекарственных препаратов, предназначенных для лечения больных злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей в рамках централизованной закупки для нужд федеральных учреждений здравоохранения, подведомственных Федеральному медико-биологическому агентству, а также организаций, определенных органами исполнительной власти субъектов РФ, на основании утвержденных потребностей, и заключено 85 государственных контрактов. Поставки осуществлены в плановом режиме.

В рамках реализации постановления Правительства РФ от 26 декабря 2011 г. 1155 «О закупках лекарственных препаратов, предназначенных для обеспечения лиц, больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, лиц после трансплантации органов и (или) тканей» в 2014 году выписано 768 483 рецепта, что на 10% больше, чем в 2013 году, из которых обеспечено 766 582 рецепта на общую сумму 40 150 938 тыс. руб. (на 7% больше, чем в 2013 году).

По высокозатратным нозологиям средняя стоимость рецепта составила 52 358 руб. Наиболее высокие показатели наблюдались в Магаданской области (135 301 руб.), в г. Санкт-Петербурге (125 666 руб.), в Республике Карелия (92 515 руб.), в Калининградской области (83 402 руб.) и Еврейской автономной области (81 060 руб.).

По итогам 2014 года в субъекты РФ произведена поставка лекарственных препаратов на общую сумму 84 262 541 тыс. руб.

 

Рекомендации «круглого стола» Комитета Государственной Думы по охране здоровья на тему «Опыт и проблемы лечения орфанных заболеваний у взрослых»

Редкие заболевания – это встречающиеся с определенной частотой жизнеугрожающие или хронические прогрессирующие заболевания, приводящие без лечения к смерти или пожизненной инвалидизации больного.

В мире нет ни одного, общепринятого определения редких заболеваний. Некоторые определения связаны исключительно с количеством людей, живущих с болезнью, и другие определения включают в себя другие факторы, такие как наличие адекватных процедур или тяжести заболевания. Для определения редкого заболевания обычно используется показатель общего числа людей, живущих с заболеванием на данный момент, а не число новых диагнозов в данном году. Эксперты считают, что существует порядка 5-7 тысяч редких заболеваний, ими страдает до 6-8% населения; ориентировочно, до 300 миллионов человек во всем мире и около 1 миллиона в России имеют редкое заболевание. Редкие заболевания описываются практически каждую неделю, в том числе потому, что растет число генетических исследований, позволяющих объяснять причины болезней.

Федеральным законом от 21 ноября 2011 года 323-Ф3 «Об основах охраны здоровья граждан в РФ» (далее – Федеральный закон 323-ФЗ) закреплено понятие «редкие (орфанные) заболевания – это заболевания, которые имеют распространенность не более 10 случаев заболевания на 100 тысяч населения». Этим же законом установлено, что пациенты, включенные в Федеральный регистр лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, обеспечиваются необходимыми лекарственными препаратами за счет средств бюджетов субъектов РФ.

Также изменениями в Федеральный закон от 12 апреля 2010 года 61 -ФЗ «Об обращении лекарственных средств» введено понятие «орфанные лекарственные препараты – лекарственные препараты, предназначенные исключительно для диагностики или патогенетического лечения (лечения, направленного на механизм развития заболевания) редких (орфанных) заболеваний». Для орфанных лекарств вводится ускоренная государственная регистрации, а также предусмотрена возможность представления и рассмотрения результатов клинических исследований орфанных лекарственных препаратов, проведенных за рубежом в соответствии с правилами GCP.

Постановлением Правительства РФ от 26 апреля 2012 года 403 утвержден Перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности (далее — Перечень жизнеугрожающих заболеваний) и правила ведения Федерального регистра лиц, страдающих данными заболеваниями. В данный Перечень входит 24 заболевания, а в Федеральный регистр внесены данные о более чем 12,5 тысяч пациентов. К сожалению, Минздравом России до настоящего времени не утверждены стандарты медицинской помощи по всем нозологиям, включенным в Перечень жизнеугрожающих заболеваний. Усугубляет ситуацию отсутствие порядка и периодичности пересмотра данного перечня.

Также Министерство здравоохранения РФ составляет список редких заболеваний на основе статистических данных и размещает его на своем официальном Интернет-сайте (около 200 нозологии). Данный список является больше информационным, так как в отличие от Перечня, который определяет полномочия и обязательства субъектов Федерации по финансированию лечения больных с данной патологией. Учитывая, что некоторые редкие заболевания оказались в программе «7 нозологии» такое перераспределение заболеваний по разным «спискам» создает значительные трудности в изучении, ведении и финансировании редких заболеваний. Кроме того, до сих пор не существует нормативных правовых актов, определяющих порядок включения редких заболеваний в указанные списки.

Медицинская помощь больным с врожденными и (или) наследственными заболеваниями оказывается в соответствии с приказом Министерства здравоохранения РФ от 15 ноября 2012 года 917ы «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи больным с врожденными и (или) наследственными заболеваниями». Данным приказом установлены правила оказания медицинской помощи больным с врожденными и (или) наследственными заболеваниями, порядок организации деятельности медико-генетической консультации, рекомендуемые штатные нормативы и стандарты оснащения медико-генетической консультации.

В соответствии с Федеральным законом 323-ФЗ закупки лекарственных препаратов осуществляются в соответствии с Перечнем жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов (далее – Перечень ЖНВЛП). Отсутствие полного пакета утвержденных стандартов медицинской помощи не позволяет установить перечень лекарств, необходимых для лечения данной категории пациентов, а также включить их в Перечень ЖНВЛП. При этом отсутствие лекарств в Перечне ЖНВЛП не позволяет их включить в региональные списки, что делает невозможным их закупку для обеспечения пациентов из Перечня жизнеугрожающих заболеваний.

Для лечения данных заболеваний применяют лекарственные препараты с 19 международными непатентованными наименованиями (далее – МНН). Из них 12 МНН входят в Перечень ЖНВЛП. По двум МНН есть российские аналоги. Это Эптаког альфа (активированный) производства ЗАО «Генериум», которое выпускает и фармацевтическую субстанцию. Препараты с МНН Кальцитонин производят сразу два отечественных предприятия: ООО «Натива» и ОАО «Верофарм». На мощностях ООО «Натива» также производится субстанция для производства указанного лекарственного препарата. Производство двух иностранных препаратов частично локализовано на российских площадках: упаковка препарата Церезим компании Genzyme осуществляется на ОАО «Фармстандарт-УфаВита», а препарата Алостин – на ООО «Протера» и ООО «МФПДК «Биотэк».

В настоящее время по трем МНН российские компании проводят клинические исследования. Так, ЗАО «Геиериум» планирует завершить клинические исследования лекарственного препарата имиглюцераза 31 декабря 2015 г. Таким образом, препарат может быть зарегистрирован уже в 2016 году. Имиглюцераза включена в Перечень стратегически значимых лекарственных средств, производство которых должно быть обеспечено на территории РФ. ООО «СаваФарм» 1 сентября 2013 г. завершило клинические исследования препарата Кальцитонин. ЗАО «Ф-Синтез» проводит клинические исследования препарата Пеницилламин, завершение запланировано на 31 декабря 2018 г.

В проект Перечня ЖНВЛП на 2016 год дополнительно включены следующие лекарственные препараты, предназначенные для лечения редких (орфанных) заболеваний: Лародиназа для лечения мукополисахаридоза 1 типа и Сапроптерин для лечения гиперфенилаланинемии у взрослых и детей с фенилкетонурией.

По данным аналитических агентств в 2014 году объем производства орфанных препаратов в РФ составил 5,61 млрд руб. Из них 4 37 млрд руб. пришлись на препарат Коагил VII. На втором месте препарат Церезим (1,18 млрд руб.), препарат Вепрена ООО «Натива» был выпущен на сумму 57,39 млн руб.

По итогам 2014 года объем продаж лекарственных препаратов для лечения орфанных заболеваний составил 6,28 млрд руб. и 199,38 тыс. упаковок. По состоянию на 3 квартал 2015 года доля продаж отечественных (орфанных) лекарств на отечественном рынке лекарственных препаратов составила порядка 37,82% в денежном выражении и 58,78% в натуральном выражении.

Однако как показала практика правоприменения Федерального закона, основной проблемой обеспечения лиц, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями, лекарственными препаратами является проблема финансирования. Ориентировочная общая потребность в средствах для обеспечения патогенетической терапии (по оценкам экспертов) составляет от 15 до 30 млрд. руб. Таким образом, дефицит финансирования составляет не менее трети средств. Наиболее распространенным заболеванием является фенилкетонурия и близкие к ней нарушения (около трети больных), но наиболее затратной для здравоохранения оказалась пароксизмальная ночная гемоглобинурия – до 19% всех расходов или около 1 млрд рублей. Доля затрат на редкие заболевания в бюджетах субъектов РФ на здравоохранение достигает 25%. Такими средствами бюджеты субъектов не располагают, из-за этого нередко не финансируется лечение даже после судебных решений о необходимости выделения средств. В связи с этим необходимо предусмотреть порядок финансирования основных лекарств для лечения редких болезней из федерального бюджета с возможным софинансированием сопутствующего лечения на региональном уровне.

Начало этому процессу положено Постановлением Правительства РФ от 19 июня 2015 года 609 «О предоставлении в 2015 году из федерального бюджета иных межбюджетных трансфертов бюджетам субъектов РФ в целях улучшения лекарственного обеспечения граждан». Постановлением предусмотрено, что «иные межбюджетные трансферты предоставляются на обеспечение расходных обязательств бюджетов субъектов РФ, связанных с реализацией их полномочий: а) в части организации обеспечения граждан лекарственными препаратами для лечения заболеваний, включенных в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни гражданина или инвалидности... Предоставление иных межбюджетных трансфертов осуществляется в соответствии с данными о численности граждан, страдающих указанными в подпункте «а» пункта 2 настоящих Правил редкими (орфанными) заболеваниями...» Однако, эти средства в размере 12 млрд. руб. переданы регионам исходя не из реальных потребностей больных людей, а из численности граждан льготных категорий. К сожалению, эти средства не могут быть израсходованы на диагностику редких заболеваний и на лечение больных с редкими заболеваниями, не вошедших в «льготные категории».

Основным звеном оказания помощи при редких болезнях во всем мире остается первичное звено медицинской помощи. После диагностики, пациент должен иметь четкий план постоянной помощи, основанной на доказательной базе, который идентифицирует состояние и устанавливает обязанности специалистов, распределение между специалистами первичной помощи и специализированными центрами. Это имеет важное значение для координации помощи между различными службами. Важно помнить, что помощь должна быть эффективной, доступной и удобной для пациентов.

Нереально ожидать от всех врачей первичного звена диагностики редких заболеваний. Многие заболевания настолько редки, что врач вряд ли видел хоть одного пациента в течение своей карьеры. Врачи не должны детально знать каждое редкое состояние, но они должны иметь общее понимание редких заболеваний, чтобы обеспечить своевременное направление больного к профильным специалистам. По международным данным у 25% пациентов существует разрыв от 5 до 30 лет между первыми симптомами болезни и постановкой диагноза.

Проблемы диагностики редких заболеваний могут быть связаны с относительно распространенными симптомами, которые могут скрыть основные симптомы редких заболеваний. Выделяют 5 проблем диагностики, которые особенно трудны для врачей:

- атипичные проявления болезни

- неспецифические проявления болезни

- ультра-редкие заболевания

- сопутствующие заболевания

- особенности, заболевания, которые могли бы быть пропущены

- Программы скрининга на редкие заболевания поднимают сложные этические, правовые и социальные вопросы. При разработке программ скрининга необходимо использовать доказательства с набором международно-признанных критериев эффективности и приемлемости программы скрининга, чтобы они были полезны и экономически эффективны.

Генетическое тестирование на статус носителя аномальных генов у взрослых используется обычно в пострадавших от редкого заболевания семьях или при высоком его риске. В будущем предполагается увеличение геномных панелей, что означает расширение возможностей для тестирования носителей для обнаружения целого ряда генетических заболеваний у взрослых.

Ситуация с молекулярно-генетическими обследованиями в России требует срочных мер. По данным экспертов в 46% субъектов страны она полностью отсутствует, в 42% – возможно диагностирование 1-4 заболеваний из Перечня жизнеугрожающих заболеваний.

В ноябре 2015 г. вопросы редких заболеваний обсуждали на Съезде Союза пациентских организаций России. Пациенты высказали свое отношение и в этой части: ощущается насущная потребность в расширении бесплатной диагностики редких заболеваний, включая биохимическую и генетическую диагностику, перинатальную диагностику, обязательную преимплантационную диагностику для семей с наследственными заболеваниями при ЭКО. Необходимо формирование единой генетической службы в РФ.

Специализированные клинические центры занимают важнейшее место в организации помощи больным с редкими заболеваниями. Они, главным образом, необходимы для получения своевременного диагноза, но могут предоставить возможность приобрести и поддерживать знания, необходимы для научных исследований. Они должны объединять междисциплинарные команды специалистов в области здравоохранения и социальной поддержки. Такие центры предоставляют информацию и консультации для пациентов и врачей первичного звена для улучшения качества оказываемой помощи. В центре может быть выделен координатор проводимых исследований и лечения для определенной группы пациентов.

Следует отметить, что в России имеется несколько клинических центров, осуществляющих лечение редких заболеваний как в педиатрической, так и в общетерапевтической практике. Однако зачастую эти центры разобщены, не обеспечивают преемственности, работают в значительной части на энтузиазме отдельных специалистов.

Особое значение в лечении редких заболеваний имеет оценка медицинских технологий, которая на государственном уровне находится в зачаточном состоянии. В результате, общество не знает, тратятся ли средства на действительно жизнеспасающие технологии, или они уходят на поддержание жизни без всякой перспективы ее улучшения. Эти вопросы требуют этических, моральных ответов, общественного согласия.

Улучшение помощи требует скоординированного объединенного подхода всех участников, включая пациентов, их семьи и опекунов. Медицинские работники все шире используют возможности телемедицины для координации помощи. Телемедицина может существенно улучшить доступ к специализированным медицинским услугам, которые не могут быть доступны, например, из-за удаленности места жительства. Информационные технологии представляют потенциальные преимущества для персонала по доступу к стандартам медицинской помощи и клиническим рекомендациям по оказанию помощи больным с редким заболеваниями, для пациента – в получении актуальной информации о своем состоянии.

В Европейских странах с конца нулевых годов действует документ, который рекомендует создание и внедрение «Стратегий» для редких заболеваний, обязывающий государства-содружества иметь такой национальный план. Основные задачи такой Стратегии помощи больным с редкими заболеваниями должны включать:

- достижение равенства в доступности к услугам здравоохранения: каждому больному с редким заболеванием следовать четким, хорошо определенным путем медицинской помощи, обеспечивающей высокое качество услуг и наивысшие результаты;

- предложить пациенту скоординированный подход к лечению и социальной помощи, учитывающий потребности пациентов и их семей

- поставить диагноз на основе научных достижений и обеспечить лечение в рамках наилучшей клинической практики и оптимального использования ресурсов

- поддержка специализированных клинических центров, экспертов для обеспечения высокого качества клинической помощи и экспертизы для пациентов их семей и лиц, и деятельности мульти-профессиональных команд

- распространение передового опыта в исследованиях и разработках диагностики и лечения редких заболеваний

- создания соответствующей инфраструктуры и клинических рекомендаций

- осуществление эффективных мер поддержки пациентам и их семьям

- поиска совместных решений между службами здравоохранения, научными сообществами, промышленностью

- развитие программ поддержки обучения и подготовки кадров, которые позволяют профессионалам здравоохранения и социальной помощи лучше и быстрее диагностировать редкие заболевания, и обеспечить доступ к современному лечению

Весомый вклад в улучшение качества оказания медицинской помощи больным редкими заболеваниями оказывают организации пациентов, которые предлагают помощь и поддержку для людей с редким заболеванием. Они способствует развитию тематики редких заболеваний на политическом уровне и оказанию помощи отдельным больным. В России тоже имеется более 10 таких организаций, некоторые из них объединяются, некоторые ведут самостоятельную деятельность.

Организации пациентов играют важную роль как в оказании помощи отдельным пациентам, так и в снижении изоляции семей. Большинство организаций предлагают консультации и поддержку через веб-сайты, листовки и личный контакт. Эта поддержка важна для людей с редким заболеванием и позволяет иметь доступ к достоверной, точной информации в том числе:

- как найти группы поддержки и контакт со специалистами

- какие имеются варианты лечения

- какие существуют исследования

Крайне важны опросы больных и членов семьи, чтобы оценивать опыт и трудности пациентов для последующего улучшения ситуации.

Таким образом, для решения этой важнейшей медико-социальной и экономической проблемы диагностики и лечения редких (орфанных) заболеваний требуется комплексный подход как со стороны федеральных и региональных органов законодательной и исполнительной власти, так и со стороны научного сообщества, общественных организаций пациентов, благотворительных организаций и социально ответственного бизнеса.

В связи с изложенным, а также заслушав доклады и выступления депутатов Государственной Думы, представителей министерств и ведомств, органов законодательной и исполнительной власти субъектов РФ, общественных организаций пациентов, профессиональных союзов и ассоциаций участники «круглого стола» рекомендуют:

Правительству РФ:

Рассмотреть вопрос о разработке государственной программы по редким (орфанным) заболеваниям на период до 2025 года, включив в нее вопросы оказания медицинской и социальной помощи, разработки новых методов скрининга, диагностики и лечения редких (орфанных) заболеваний, создать межведомственную рабочую группу по редким заболеваниям.

Министерству здравоохранения РФ:

1. Подготовить необходимые изменений в Федеральный закон от 21 ноября 2014 года «Об основах охраны здоровья граждан в РФ» в части формирования Перечня жизнеугрожающих и хронических про1рессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, в порядке установленном Правительством РФ предусмотрев при этом периодичность его пересмотра.

2. Совместно с Министерством финансов РФ рассмотреть вопрос о включении в перечень заболеваний, указанных в пункте 2 части 1 статьи 15 Федерального закона от 21 ноября 2014 года «Об основах охраны здоровья граждан в РФ» («7 нозологии»), дополнительных заболеваний, для лечения которых обеспечение граждан лекарственными препаратами осуществляется за счет средств федерального бюджета.

3. Провести актуализацию нормативных правовых актов, регламентирующих порядки оказания медицинской помощи больным с редкими заболеваниями, предусмотрев включение в них новых медицинских технологий, выделение новых клинико-статистических групп с более высоким коэффициентом затратоёмкости для взрослых больных.

4. Ускорить работу по разработке и утверждению стандартов оказания медицинской помощи больным заболеваниями, включенными в Перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности.

5. Рассмотреть вопрос о разработке «дорожных карт» создания Единой генетической службы в РФ и Центров по оказанию медицинской помощи при редких (орфанных) заболеваниях у взрослых в РФ Министерству промышленности и торговли РФ:

В рамках программы импортзамещения предусмотреть приоритетное финансирование проектов по созданию новых медицинских технологий для выявления и лечения редких (орфанных) заболеваний.

Органам исполнительной власти субъектов РФ:

1. При утверждении региональных бюджетов предусматривать выделение средств на обеспечение граждан лекарственными препаратами для лечения заболеваний, включенных в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни гражданина или его инвалидности, в полном объеме.

2. Обеспечить соблюдение прав граждан при формировании территориальной программы государственных гарантий бесплатного оказания медицинской помощи на 2016 год с учетом потребности в лекарственных препаратах для лечения редких (орфанных) заболеваний.

3. Разрабатывать меры, направленные на создание условий для привлечения средств благотворительных фондов и социально ответственного бизнеса на закупку лекарственных препаратов для больных, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями.

Председатель Комитета С.И. Фургал

 

Материалы Министерства промышленности и торговли РФ

Постановлением Правительства РФ от 26 апреля 2012 г. 403 «О порядке ведения Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и его регионального сегмента» (далее – Постановление) утвержден «Перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан и их инвалидности» (приложение 1). Ведение Федерального регистра осуществляется Министерством здравоохранения РФ на основании содержащихся в региональном сегменте сведений о лицах, страдающих заболеваниями, включенными в Перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, утвержденный Постановлением. По состоянию на 1 квартал 2015 г. в него были внесены данные о 12 752 пациентах, среди которых 7 053 ребенка.

Для лечения данных заболеваний применяют лекарственные препараты с 19 международными непатентованными наименованиями (далее – МНН). Из них 12 МНН входят в Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов на 2015 год, утвержденный распоряжением Правительства РФ от 30 декабря 2014 г. 2782-р (далее – ЖНВЛП) (приложение 2).

По двум МНН есть российские аналоги. Это Эптаког альфа (активированный) производства ЗАО «Генериум», которое выпускает и субстанцию, необходимую для производства указанного лекарственного препарата.

Препараты с МНН Кальцитонин производят сразу два отечественных предприятия: ООО «Натива» и ОАО «Верофарм». На мощностях ООО «Натива» также производится субстанция для производства указанного лекарственного препарата.

Производство двух иностранных препаратов частично локализовано на российских площадках: упаковка препарата Церезим (МНН имиглюцераза) компании Genzyme осуществляется на ОАО «Фармстандарт-УфаВита», а препарата Алостин (МНН кальцитонин) – на ООО «Протера» и ООО «МФПДК «Биотэк».

В настоящее время по трем МНН российские компании проводят клинические исследования. Так, ЗАО «Генериум» планирует завершить клинические исследования лекарственного препарата имиглюцераза 31 декабря 2015 г. Таким образом, препарат может быть зарегистрирован уже в 2016 году. Имиглюцераза включена в Перечень стратегически значимых лекарственных средств, производство которых должно быть обеспечено на территории РФ, утвержденный распоряжением Правительства РФ от 06 июля 2010 г. 1141-р «Об утверждении перечня стратегически значимых лекарственных средств».

Разработка технологии производства лекарственного препарата Имиглюцераза была осуществлена ООО «МБЦ «Генериум» в рамках федеральной целевой программы «Развитие фармацевтической и медицинской промышленности РФ на период до 2020 года и дальнейшую перспективу», утвержденной постановлением Правительства РФ от 17 февраля 2011 г. 91.

ООО «СаваФарм» 1 сентября 2013 г. завершило клинические иселедоваиия „та Кальцитонин. ЗАО «Ф-Синтез» проводит клинические исследования препарата Пеницилламин, завершение запланировано на 31 декабря 2018 г.

В проект перечня ЖНВЛП на 2016 год дополнительно включены следующие

лекарственные препараты, предназначенные для лечения редких (орфанных) заболеваний: Лародиназа для лечения мукополисахаридоза 1 типа и Сапроптерин для лечения гиперфенилаланинемии у взрослых и детей с фенилкетонурией.

По данным аналитических агентств в 2014 году объем производства орфанных препаратов в РФ составил 5,61 млрд руб. Из них 4,37 млрд руб. пришлись на препарат Коагил VII. На втором месте препарат Церезим (1,18 млрд руб.), препарат Вепрена ООО «Натива» был выпущен на сумму 57,39 млн руб. (приложение 5).

Согласно отчетности, предоставляемой производителями лекарственных препаратов по форме 2-Лек (пром), в 2015 году на территории РФ производились три орфанных лекарственных препарата: Церезим производства ОАО «Фармстандарт-УфаВита», Вепрена производства ООО «Натива», Коагил VII производства ЗАО «Генериум».

По данным ОАО «Верофарм», производство лекарственного препарата Остеовер в период с 1 квартала 2014 г. по 3 квартал 2015 г. не осуществлялось.

По итогам 2014 года объем розничных продаж лекарственных препаратов для лечения орфанных заболеваний составил 6,28 млрд руб. и 199,38 тыс. упаковок. При этом более трети пришлось на препараты с МНН Эптаког альфа (активированный) – 2,49 млрд руб. и 70,2 тыс. упаковок. Из них 2,3 млрд руб. (92,08% от общего объема продаж в денежном выражении) и 65,93 тыс. упаковок в натуральном выражении обеспечили продажи отечественного препарата Коагил VII производства ЗАО «Генериум» (приложение 4).

По состоянию на 3 квартал 2015 г. доля продаж отечественных (орфанных) лекарственных препаратов на отечественном рынке лекарственных препаратов составила порядка 37,82% в денежном выражении и 58,78% в натуральном выражении (приложение 3).

Г.С. Никитин

 

Перечень жинеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению

продолжительности жизни граждан и их инвалидности

Заболевание Код заболевания

1 Гемолитико-уремический синдром D59.3

2 Пароксизмальная ночная гемоглобинури (Маркиафавы-Микели) D59.5

3 Апластическая анемия неуточненная D61.9

4 Наследственный дефицит факторов II (фибриногена), VII (лабильного), X (Стюарта-Прауэра) D68.2

5 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Эванса) D69.3

6 Дефект в системе комплемента D84.1

7 Преждевременная половая зрелость центрального происхождения Е22.8

8 Нарушения обмена ароматических аминокислот (классическая фенилкетонурия, другие виды гиперфенилаланинемии) Е70.0, Е70.1

9 Тирозинемия Е70.2

10 Болезнь «кленового сиропа» Е71.0

11 Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью (изовалериановая эпидемия, метилмалоновая эпидемия, пропионовая ацидемия) Е71.1

12 Нарушения обмена жирных кислот Е71.3

13 Гомоцистинурия Е72.1

14 Глютарикэцидурия Е72.3

15 Галактоземия Е74.2

16 Другие сфинголипидозы: болезнь Фабри (Фабри-Андерсона), Нимана-Пика Е75.2

17 Мукополисахаридоз, тип I Е76.0

18 Мукополисахаридоз, тип II Е76.1

19 Мукополисахаридоз, тип VI Е76.2

20 Острая перемежающая (печеночная) порфирия Е80.2

21 Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона) Е83.0

22 Незавершенный остеогенез Q78.0

23 Легочная (артериальная) гипертензия (идиопатическая) (первичная) 127.0

24 Юношеский артрит с системным началом М08.2

 

Данные о лекарственных препаратах, предназначенных для лечения редких (орфанных) заболеваний

МНН ЖНВЛП Отечественные производители (торговое наименование) Производитель субстанции Иностранные производители Упаковщик/Фасовщик Клинические исследования

эптаког альфа (активированный) да ЗАО «Генериум» (Коагил VII) ЗАО «Генериум» Novo Nordisk (Новосэвен)

идурсульфаза да нет нет Shire Human Genetic Therapies (Элапраза)

экулизумаб да нет нет Alexion Pharma (Солирис)

имиглюцераза да нет нет Genzyme (Церезим) ОАО Фармстандарт-УфаВита ЗАО Генериум (16.03.2015-31.12.2015)

галсульфаза нет нет нет BioMarin Europe (Наглазим)

ларонидаза Genzyme (Альдуразим)

агалсидаза альфа да нет нет Shire Human Genetic Therapies (Реплагал)

миглустат да нет нет Actelion Pharmaceuticals (Завеска)

нитизинон да нет нет Swedish Orphan Biovitrum AB (Орфадин)

кальцитонин да ООО Натива (Вепрена), ОАО Верофарм (Остеовер) ООО Натива Novartis (Миакальцик), Genfa Medica (Алостин) Genfa Medica (Алостин): ООО Протека, ООО МФПДК Биотэк ООО СаваФарм (завершено 01.09.2013)

икатибант нет нет нет Gerini AG (Фиразир), Shire Orphan Therapies (Фиразир)

агалсидаза бета да нет нет Genzyme (Фабразим)

пеницилламин да нет нет Teva (Купренил) нет ЗАО Ф-Синтез (01.09.2013-31.12.2018)

гемин нет нет нет Orphane Europe (Нормосанг)

факторы свертывания крови II, IX, X в комбинации да нет нет Kedrion (Уман Комплекс Д.И.)

факторы свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации (протромбиновый комплекс) нет нет нет Baxter (Протромплекс 600)

амбризентан нет нет нет GlaxoSmithKline (Волибрис)

сапроптерин нет нет нет Merck Serono (Куван)

бозентан да нет нет Actelion Pharmaceuticals (Траклир)

 

Приложение 3 Объемы продаж лекарственных препаратов, предназначенных для лечения редких (орфанных) заболеваний

МНН 2014 год 9 мес. 2015 г.

количество упаковок розничные продажи, руб. количество упаковок розничные продажи, руб.

эптаког альфа (активированный) 70 198,00 2 494 911 757,40 71 896,00 2 754 631 462,22

имиглюцераза 16 741,00 1 195 809 065,44 14 953,00 1 065 204 938,13

идурсульфаза 4 133,00 730 790 786,63 2 384,00 449 214 197,72

экулизумаб 1 930,00 608 392 983,25 1 046,00 358 110 518,94

галсульфаза 2 578,00 276 435 550,50 1 564,00 160 662 597,50

факторы свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации (протромбиновый комплекс] 10 256,00 262 370 880,87 5 043,00 167 761 464,62

ларонидаза 4 719,00 239 061 269,34 3 114,00 174 597 321,65

бозентан 1 180,00 219 132 842,14 1 198,00 182 616 495,54

кальцитонин 66 219,00 98 170 123,42 43 307,00 67 208 673,32

нитизинон 45,00 43 636 570,50 93,00 66 496 625,97

миглустат 65,00 29 524 144,75 49,00 25 990 060,00

пенидилламин 20 763,00 28 624 153,34 15 000,00 19 856 226,94

икатибант 269,00 27 155 397,61 168,00 16 967 361,31

агалсидаза альфа 210,00 24 706 812,00 282,00 35 016 181,00

гемин 15,00 3 124 404,63 4,00 1 083 750,00

амбризентан 10,00 1 129 942,00 70,00 8 388 580,03

факторы свертывания крови II, IX, X в комбинации 48,00 778 533,28 0,00 0,00

сапроптерин 0,00 0,00 22,00 1 823 067,00

Общий итог 199 379,00 6 283 755 217,09 160 193,00 5 555 629 521,51

Российская Федерация 117 187,00 2 376 771 132,93 101 507,00 2 659 204 197,77

Доля России от общего объема,% 58,78 37,82 63,37 47,87

Приложение 4

Объемы продаж российских лекарственных препаратов, предназначенных для лечения редких (орфанных) заболеваний

МНН Производитель Торговое наименование 2014 год 9 мес. 2015 г.

количество упаковок розничные продажи, руб. количество упаковок розничные продажи, руб.

кальцитонин ООО «Натива» Вепрена 51 239,00 79 422 116,04 34 860,00 56 895 732,77

кальцитонин ОАО «Верофарм» Остеовер 20,00 11 128,82 25,00 23 437,26

эптаког альфа (активированный) ЗАО «Генериум» Коагил-VII 65 928,00 2 297 337 888,07 66 622,00 2 602 285 027,74

Приложение 5

Объем производства лекарственных препаратов, предназначенных для лечения редких (орфанных) заболеваний

Торговое наименование (производственная площадка) 2014 год 9 мес. 2015 г.

Количество ед. Объем производства, руб. Количество ед. Объем производства, руб.

Церезим (ОАО «Фармстандарт-УфаВита») 15 311,00 1 179 707 008,00 7 992,00 615 780 750,00

Вепрена (ООО «Натива») 68 751,00 57 385 266,38 39 369,00 29 653 353,25

Коагил VII (ЗАО «Генериум») 85 097,00 4 373 635 960,00 27 685,00 1 097 600 800,25

Итого 169 159,00 5 610 728 234,38 75 046,00 1 743 034 903.50

 

Федеральный фонд обязательного медицинского страхования

Согласно части 1 статьи 4 Федерального закона от 29 ноября 2010 г. 326-ФЗ «Об обязательном медицинском страховании в РФ» (далее – Федеральный закон 326-ФЗ) основным принципом осуществления обязательного медицинского страхования является обеспечение за счет средств обязательного медицинского страхования гарантий бесплатного оказания застрахованному лицу медицинской помощи при наступлении страхового случая в рамках территориальной программы обязательного медицинского страхования и базовой программы обязательного медицинского страхования.

Страховое обеспечение в соответствии с базовой программой обязательного медицинского страхования устанавливается исходя из стандартов медицинской помощи и порядков оказания медицинской помощи, установленных уполномоченным федеральным органом исполнительной власти.

Согласно части 6 статьи 35 Федерального закона 326-ФЗ в рамках базовой программы обязательного медицинского страхования оказываются первичная медико-санитарная помощь, включая профилактическую помощь, скорая медицинская помощь (за исключением санитарно-авиационной эвакуации, осуществляемой воздушными судами), специализированная медицинская помощь, в том числе высокотехнологичная медицинская помощь, в установленных Федеральным законом 326-ФЗ случаях.

Начиная с 2013 года, финансовое обеспечение системы обязательного медицинского страхования осуществляется за счет субвенции из бюджета Федерального фонда обязательного медицинского страхования на основе единых подушевых финансовых нормативов, что привело к полному устранению дефицита территориальных программ обязательного медицинского страхования и росту доступности медицинской помощи.

В 2015 году подушевой норматив финансирования за счет средств обязательного медицинского страхования составил 8 260,7 рублей на 1 застрахованного, что на 18,6% больше чем в 2014 году (6 962,5 рублей) и на 39% больше чем в 2013 году (5 942,5 рублей).

Объем финансирования базовой программы обязательного медицинского страхования за счет субвенций Федерального фонда обязательного медицинского страхования в 2015 году составил 1,4 трлн. рублей, что позволило полностью обеспечить финансирование территориальных программ обязательного медицинского страхования в рамках базовой программы обязательного медицинского страхования на основании стандартов медицинской помощи и в соответствии с порядками оказания медицинской помощи, установленных уполномоченным федеральным органом исполнительной власти.

Кроме того, согласно Перечню видов высокотехнологичной медицинской помощи, содержащий в том числе методы лечения и источники финансового обеспечения высокотехнологичной медицинской помощи (разделы I и II), являющегося приложением к Программе государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи на 2015 год и на плановый период 2016 и 2017 годов, утвержденной постановление Правительства РФ от 28.11.2014 1273 при шести назоологических формах орфанных заболеваний оказываются разные виды высокотехнологичной медицинской помощи.

 

СЧЕТНАЯ ПАЛАТА РФ

АУДИТОР А.В.Филипенко

Счетная палата РФ рассмотрела обращение по вопросу проведения заседания «круглого стола» на тему «Опыт и проблемы лечения орфанных заболеваний у взрослых» и сообщает, что в ходе контрольного мероприятия «Проверка исполнения Федерального закона «О федеральном бюджете на 2013 год и на плановый период 2014 и 2015 годов» и бюджетной отчетности об исполнении федерального бюджета за 2013 год» Счетной палатой установлено следующее.

В РФ развитие системы оказания медицинской помощи, гражданам, страдающим редкими (орфанными) заболеваниями, осуществляется в соответствии со статьёй 44 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан РФ» (далее – Федеральный закон 323-ФЗ).

В соответствии с пунктом 2 части 1 статьи 79 Федерального закона 323-ФЗ медицинская организация обязана организовывать и осуществлять медицинскую деятельность в соответствии с порядками оказания медицинской помощи и на основе стандартов медицинской помощи.

Частью 4 статьи 37 Федерального закона 323-ФЗ установлена структура стандарта медицинской помощи, который включает, в том числе, перечень лекарственных препаратов, которые необходимы для оказания медицинской помощи.

Постановлением Правительства РФ от 26 апреля 2012 г. 403 утвержден перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, который включает 24 заболевания. На сегодняшний день Минздравом России не утверждены стандарты медицинской помощи по 5 нозологиям:

пароксизмальная ночная гемоглобинурия;

дефект в системе комплемента;

галактоземия;

мукополисахаридоз 1 типа;

незавершенный остеогенез.

По данному вопросу Минздрав России письмом от 31 июля 2014 г. 11-1/10/1-3991 проинформировал Счётную палату, что стандарты оказания медицинской помощи при незавершенном остеогенезе, пароксизмальной ночной гемоглобинурии, апластической анемии неуточненной, идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, дефекте в системе комплемента по состоянию на 31 июля 2014 г. проходят согласование в Минздраве России. Однако, по состоянию на 9 декабря 2015 г. указанные стандарты оказания медицинской помощи приняты не были.

В соответствии с Федеральным законом 323-ФЗ закупки лекарственных препаратов осуществляются в соответствии с перечнем жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов, утвержденным распоряжением Правительства РФ от 30 декабря 2014 г. 2782-р «Об установлении перечня жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов на 2015 год».

Отсутствие полного пакета утвержденных стандартов медицинской помощи не позволяет установить перечень лекарственных препаратов, необходимых для лечения данной категории больных, включить их в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов.

Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов, закупаемых на уровне субъекта РФ, утверждается территориальными программами государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи. Соответственно, отсутствие препаратов в федеральном перечне не позволяет их включить в региональный.

Субъекты РФ не могут сформировать потребность в лекарственных препаратах и определить необходимый объем финансовых средств. Это приводит к срыву лекарственного обеспечения пациентов с редкими заболеваниями.

В то же время частью 12 статьи 15 Федерального закона N° 323-ФЗ Правительство РФ вправе принимать решение о включении в перечень заболеваний, для лечения которых обеспечение граждан лекарственными препаратами осуществляется за счет средств федерального бюджета в рамках распоряжения Правительства РФ от 30 декабря 2014 г. 2782-р «Об утверждении перечня жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов на 2015 год, а также перечней лекарственных препаратов для медицинского применения и минимального ассортимента лекарственных препаратов, необходимых для оказания медицинской помощи», дополнительных заболеваний (указанным распоряжением установлен перечень лекарственных препаратов, предназначенных для обеспечения лиц, больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, лиц после трансплантации органов и (или) тканей).

 

Приложение к письму Росздравнадзора

Нормативно-правовое регулирование лечения редких (орфанных) заболеваний.

В соответствии с Федеральным законом от 21.11.2011 Ш 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в РФ» организация оказания населению первичной медико-санитарной и специализированной медицинской (в том числе лекарственной) помощи, а также организация обеспечения граждан лекарственными препаратами для лечения заболеваний, включенных в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, относится к полномочиям органов государственной власти субъектов РФ.

Перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, а также Правила ведения Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности и регионального сегмента Федерального регистра утверждены Правительством РФ от 26.04.2012 403. Отбор нозологии для включения в Перечень проводился с учетом наличия для данных заболеваний лекарственных препаратов для патогенетического лечения. I

Ведение Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности осуществляет Министерство здравоохранения РФ. В настоящее время Регистр насчитывает более 12 000 лиц (как взрослых, так и детей).

Органы государственной власти субъектов РФ осуществляют ведение регионального сегмента Федерального регистра и своевременное представление сведений, содержащихся в нем.

В соответствии с действующими нормативно-правовыми актами РФ контроль со стороны Росздравнадзора за предоставлением медицинской (в том числе лекарственной) помощи лицам, страдающим жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, предусмотрен только в рамках контроля за соблюдением прав граждан в сфере охраны здоровья. За истекший период 2015 года в Росздравнадзор поступило около 35 обращений граждан по вопросам лекарственного обеспечения редких заболеваний.

Обращения граждан по вопросу неудовлетворительного лекарственного обеспечения были направлены в органы государственной власти субъектов РФ территориальные органы Росздравнадзора по субъектам РФ для проведения контрольных мероприятий в соответствии с постановлением Правительства РФ от 12.11.2012 1152 «Об утверждении Положения о государственном контроле качества и безопасности медицинской деятельности».

Предложения Росздравнадзора в проект решения «круглого стола».

Органам государственной власти субъектов РФ в сфере здравоохранения:

1. Обеспечить соблюдение прав граждан при формировании территориальной программы государственных гарантий бесплатного оказания медицинской помощи на 2016 год с учетом потребности в лекарственных препаратах для лечения редких (орфанных) заболеваний.

2. Обеспечить своевременные закупки лекарственных препаратов в количестве, достаточном для бесперебойного лекарственного обеспечения редких (орфанных) заболеваний с учетом потребности на 2016 год.

3. Обеспечить функционирование в регионах единого программного продукта с возможностями выписки, отпуска, управления товарными запасами и контроля за лекарственным обеспечением.

 

Пресс-релизы

 

СР открыла еще 21 Центр защиты прав граждан

В двадцати одном городе страны открылись новые Центры защиты прав граждан партии СР. Об этом председатель партии Сергей Миронов сообщил сегодня на брифинге для парламентских журналистов. До сих пор такие Центры действовали в 11 городах, в основном, в региональных столицах.

Теперь граждане смогут обращаться за помощью в защите своих прав перед недобросовестными управляющими компаниями, работодателями и чиновниками также в Симферополе, Севастополе, Калининграде, Самаре, Тамбове, Туле, Липецке, Омске, Красноярске, Томске, Пскове, Архангельске, Петрозаводске, Мурманске, Перми, Тюмени, Сургуте, Петропавловске-Камчатском, Благовещенске, Хабаровске и Владивостоке.

По словам С. Миронова, опыт первых одиннадцати Центров выявил общность проблем, с которыми стакиваются люди в разных регионах. Главным образом граждан волнуют проблемы в сфере жилищно-коммунального хозяйства. Именно ими в первую очередь занимаются и будут заниматься Центры защиты прав. В качестве примера результативности их работы Сергей Миронов привел выявленный активистами Центров факт массовой фальсификации протоколов собраний собственников жилья в многоквартирных домах.

«Мы вполне обоснованно можем утверждать, что на данный момент 85% управляющих компаний в России работают незаконно, на основании фальшивых протоколов о собраниях жильцов, – отметил Сергей Миронов. – На самом деле эти собрания никто не проводил, а значит, деньги с граждан собираются без законных на то оснований. Таковы сегодняшние реалии, то, что называют “правдой жизни”».

С. Миронов выразил убеждение, что только квалифицированная и своевременная правовая поддержка, доступная каждому, кого незаконно обирают и кому отказывают в соблюдении их прав, способна переломить ситуацию. «Для этого мы продолжим работу. Партийные Центры защиты прав граждан откроются в каждом регионе страны!» – пообещал лидер СПРАВЕДЛИВОЙ РОССИИ.

 

https://www.pnp.ru/news/detail/110541

Политическая жизнь В Госдуму внесена новая версия законопроекта о частных военно-охранных организациях

Екатерина Булавина

В Госдуму внесён законопроект, разрешающий частным военно-охранным организациям РФ работать за рубежом. Автором инициативы выступил депутат Госдумы от фракции «СР» Геннадий Носовко.

Это новая версия документа, предыдущий законопроект получил отрицательный отзыв Правительства. Носовко предлагает использовать частные военно-охранные предприятия за границей для защиты национальных интересов, развития международного военного сотрудничества и снижения уровня военных и террористических угроз.

«С учётом современной международной обстановки они также могли бы использоваться в операциях по противодействию наркотрафику, организованной преступности и в мероприятиях по восстановлению общественного и конституционного порядка«, — говорится в пояснительной записке.

Говоря об основных изменениях, внесённых в текст после переработки, Носовко пояснил ТАСС, что скорректирована прежде всего форма собственности — «это будут частные военные организации, которые будут оказывать услуги военного характера». Лицензировать их будет не Минобороны, а Минпромторг (деятельность, связанная с гостайной, будет лицензироваться ФСБ). Минимальный возраст для службы в таких организациях составит 21 год.

Где будут востребованы подобные организации, покажет время, добавил депутат. По его мнению, услугами частных военных организаций могли бы заинтересоваться российские трансконтинентальные компании и дипломатические миссии.

«Я думаю, в Сирии обязательно должны охранять аэропорты, откуда взлетают наши самолёты», — отметил парламентарий. «Рынок огромен, на сегодняшний день только мы в нём не участвуем», — резюмировал Носовко.

 

javascript: ___hasFlash();

Михалков сообщил, что ВГТРК запретила показ его программы "Бесогон ТВ"

15:5814.12.2015 (обновлено: 18:17 14.12.2015)5154857119202

Причину запрета выпуска "Бесогон-ТВ", который должен был выйти 12 декабря, Никита Михалков не уточнил, подчеркнув при этом, что на канале его заверяли, что выбор тем и повестки программы всегда будет за ним.

МОСКВА, 14 дек – РИА Новости. Выпуск программы актера и режиссера Никиты Михалкова "Бесогон ТВ" был запрещен к показу на телеканале "Россия 24", сообщила в понедельник пресс-служба режиссера.

В сообщении уточняется, что канал запретил 38-й выпуск "Бесогон ТВ", который должен был выйти в эфир 12 декабря. Выпуск опубликован на страницах официальных аккаунтов Никиты Михалкова в социальных сетях.

"Получив более года назад предложение выпускать нашу программу на канале, я был заверен в том, что выбор тем и повестки всегда будет за нами, за мной, как за автором программы", – цитирует пресс-служба Михалкова.

Режиссер отмечает, что все выпуски программы были записаны без финансового участия канала. Программа готовилась исключительно силами и ресурсами его команды на безвозмездной основе без выплат авторского вознаграждения.

"Почему мы это делали? Потому что нам казалось, что то, что нас волнует, то, о чем мы говорим, волнует не только нас. И как выяснилось, это действительно так – я получаю огромное количество отзывов, звонков, писем от телезрителей. Те проблемы и темы, которые мы поднимаем в наших выпусках, затрагивают миллионы людей, это темы, которые им интересны и важны", — объясняет Михалков.

РИА Новости пока не располагает комментариями ВГТРК.

РИА Новости http://ria.ru/society/20151214/1341916621.html#ixzz3uIxcTwU0

 

https://russian.rt.com/article/136465

14.12.2015, 07:43

Председатель комитета Госдумы по международным делам Алексей Пушков считает, что президент США Барак Обама «закопал ночью в саду Белого дома» труп «своей политики изоляции» России. Так политик прокомментировал намеченный на 15 декабря визит в РФ госсекретаря США Джона Керри.

«К нам едет Керри. А труп своей политики изоляции Обама тихо закопал ночью в саду Белого дома, чтобы никто не видел. И о ней уже не вспоминает», — написал Пушков в своём микроблоге Twitter.

Оригинал новости RT на русском:

https://russian.rt.com/article/136465

 

https://www.youtube.com/watch?v=6MezZEmYK8c&feature=youtu.be

Опубликовано: 17 февр. 2015 г.

Видеоролик о достижениях российской науки, подготовленный специально к церемонии вручения премии «За верность науке», которая состоялась 10 февраля 2015 года. Главные события года в научной жизни страны: результаты реформы РАН и достижения российских ученых.

Л.М. Два-три момента м.б. отнесены к достижениям, остальное нет. Реальные достижения за кадром – белок теломеразы Ольги Донцовой против рака, работы по химии Артема Аганова и Алексея Хохлова, нейронные сети с воспроизводимым возбуждением Бурцева. Почему-то похоронены исследования по геномной регистрации и гаплотипам. Главное что Нобелевки за российские достижения достаются США и Британии – мобильные элементы генома, регуляторная роль коротких РНК, роль укорачивания теломер в старении организма.

 

http://www.msk.kp.ru/radio/stenography/141413/

Радио КП | Моя дача

Екатерина ШЕВЦОВА

Ценные советы в эфире Радио «Комсомольская правда» дает главный дачник страны Андрей Туманов

Как защитить растения на даче зимой

Ценные советы в эфире Радио «Комсомольская правда» дает главный дачник страны Андрей Туманов [аудио]

Моя дача

Тема: Как защитить растения на даче зимой

Что делать с растениями, если долго нет снега

Шевцова:

- В Москве зимы нет. И, по-моему, в ближайшие недели мы зимы тоже не дождемся. Я читала разные новости о том, что в аптекарском огороде почки набухли, что какая-то сирень или не сирень планирует там опять по второму кругу пойти, что эти цветочки желтые такие, которые весной расцветают, тоже уже распустились… Я пытаюсь понять – вот эта аномалия природная погодная она каким-то образом на посадки влияет или нет?

Туманов:

- Выражение «аномальная погода» терпеть не могу – меня трясти начинает – потому что наши замечательные журналисты пишут… вот солнышко за тучку зашло – аномальное потемнение; минусовая температура – аномальная похолодание, плюсовая температура – аномальное потепление…

Года три назад, по-моему, то же самое было. Все Пушкина цитировали по этому поводу, что снег выпал только в феврале. Было все это, нет ничего аномального, природа прекрасно приспосабливается к этим сюрпризам погоды. Да, кое-какие растения, особенно те, которые не традиционно в нашей зоне растут, да, у них могут быть какие-то проблемы и они могут пытаться зацвести – например. та же самая жимолость съедобная. Она регулярно пытается зацвести. Даже в феврале вот у меня там несколько лет назад она зацвела – она у меня на солнышке стояла и плюс потепление – а ей только дай. Она ж сибирская. А там переходов нет. Если уж холодно – то холодно, а если уж тепло – то уже возврата нет. Ну, что делать… Ничего страшного с ней не произошло. Растение это достаточно пластичное. Да, урожай она частично потеряла из-за того, что цветочные почки были раскрыты. Но есть, естественно, запасные цветочные почки, которые дали небольшой урожай. Теперь я делаю по-другому. Зная характер жимолости, зная, что она отзывается на тепло, я ее просто засыпаю снегом.

Шевцова:

- Так нет снега, кого и как засыпать-то?

Туманов:

- Тогда ждем снега, Вот есть ситуации, когда исправить уже ничего нельзя. То есть, мы готовимся к плановым потерям, если что-то будет распускаться. Это не фатально для растений, но это, безусловно, снижает урожай, это снижает зимостойкость растения, возможно, зимой оно пострадает.

Шевцова:

- А для растений что опаснее – когда очень суровая зима или когда теплая зима?

Туманов:

- Вообще для растений опасны зимние сюрпризы. Я имею в виду и низкую температуру, и повышенные температуры, и, безусловно, перепады температур. Сами морозы, какими бы они ни были сильными, это менее опасно, чем вот такая гнилая зима – то дождь, то снег, то мороз, то солнце.

Ну ладно, я расскажу – вот наверняка сейчас практически ни у кого снега нет, а у меня есть снег.

Шевцова:

- Откуда?

Туманов:

- Вот когда снежок начался, начало чуть-чуть мести, я, как человек хозяйственный, который не упустит ни одну снежинку, я сразу же понаделал всяких снегозадерживающих – там щиты какие-то выставил, бочки повалил – и это позволило хоть чуть-чуть намести снежку. А вот сейчас частично потаяло, да, но что-то осталось. Поэтому снегозадержание спасет многие растения. Поэтому не бойтесь, делайте снегозадержание. Пусть каждая снежинка найдет свое место на вашем участке и будет помогать в защите растений зимой и потом весной в виде влаги напитает ваши растения.

Шевцова:

- Я знаю, что зимой растениям все-таки неполезно и могут они погибнуть, если холодно, но бесснежно?

Туманов:

- Могут. Это вообще называется черная зима. Вот была такая черная зима лет 5-6 назад, когда бабахнуло минус 30, а снега вообще не было. Чеснок, уж на что морозостойкий, вымерз у многих. Тюльпаны. Мелколуковичные. Вот хорошо, я вовремя спохватился. Когда градусник зашкалило, я поехал на дачу, залез на чердак, какие-то старые телогрейки вытащил, какие-то старые одеяла – то, что еще мне мама сказала выкинуть 25 лет назад, а я их сложил – думаю, пригодятся. И вот пригодились. Я укрыл просто ими грядки. Потом раскурочил компостную кучу и всеми растительными остатками тоже укрыл. И я не могу сказать, что не пострадали тогда мои растения, кое-что пострадало, но большую часть я спас. Но это – если уже большие морозы. Если минус пять – ничего страшного.

Можно ли зимой обрезать и опрыскивать деревья

Звонок, Виктор:

- Здравствуйте. Андрей Владимирович, можно ли в зимний период делать обрезку деревьев и кустарников? И второе – как избавиться от парши? И третий вопрос – будет ли польза от зимнего опрыскивания химикатами деревьев и кустарников? Ну и хотел бы поделиться опытом. Как избавиться от колорадского жука. Значит, сажал картофель – жуков было полно. А потом один товарищ мне посоветовал – бросай туда очистки лука, чеснока и всякой вот этой штуки. Сейчас уже в течение пяти лет ни одного жука нет. Вот опыт мой такой…

Шевцова:

- Спасибо. Это, правда, помогает?

Туманов:

- Ну, скажем так, скорее всего, это некое совпадение. Если бы проблема так легко решалась, то давным-давно бы уже избавились от колорадского жука и транснациональные химические концерны не тратили бы десятки миллиардов долларов ежегодно для разработки новых препаратов против колорадского жука.

Шевцова:

- Может быть, они просто деньги осваивают, а на самом деле все просто? Как вам такой мировой заговор?

Туманов:

- Ну, ладно, вернемся от мирового заговора к нашим вопросам. В принципе, зимой можно обрезать, но я бы не советовал обрезать крупные ветви, а все-таки до весны эту операцию оставить. Мелкие ветки в принципе ничего страшного, и осенью можно обрезать, и зимой. То есть, у меня была такая практика многократно, но все-таки вот идеальный вариант – это начало весны, когда еще лежит снежок – это лучшее время для обрезки. Кустарники вообще без проблем. Но по кустарникам там проблема такая. Вот куст же засыпан и вы не дойдете до начала ветки, там может быть слежавшийся снег и вы будете тогда обрезать с пеньком – то есть, вот некие неудобства. По поверхности можно порезать, а вот, что называется, убрать ветки без пенька у вас, скорее всего, не получится из-за того, что снеговой покров вам мешает. А по поводу парши – если страдает ваша яблоня от парши, поменяйте просто яблони. Сейчас есть масса сортов, особенно сорта Орловского НИИ садоводства под руководством академика Седова, которые вывели целую группу сортов, которые вообще не поражаются паршой. Перепрививайте свои деревья и радуйтесь тем, что вам не придется опрыскивать от парши. Либо опрыскивайте. Классическое опрыскивание – это фунгицидами – самый известный фунгицид это бордосская смесь, как правило, 2-3 опрыскивания это по зеленому конусу и потом, после цветения. Ну и еще один разочек, если уж сильно поражается. Кроме того, против парши как профилактическая мера – это правильная обрезка, потому что, чем гуще ваш сад, тем больше будет парши. Но еще раз повторю – лучше меняйте сорта на те, которые устойчивые к парше. По поводу зимнего опрыскивания – это какой-то юннатский опыт. Не надо его повторять. У каждого химического препарата есть инструкция. Но у нас никто не читает инструкцию, но вот если вы прочтете инструкцию, там четко сказано – как сделать и как добиться максимальной эффективности. Все остальное от лукавого. Если вы будете делать по-другому – увеличивать, уменьшать дозы, сдвигать сроки – у вас будет хуже, либо вообще ничего не будет. А зачем вам хуже? Прочитайте инструкцию и действуйте по ней.

Какой сорт винограда подойдет для Урала

Звонок, Лариса:

- Здравствуйте. Слушаю вас всегда. Спасибо большое за ваши советы. У меня вопрос такой – я живу в Свердловской области, какой сорт винограда мне посадить? У нас лето недлинное, довольно-таки уже стало холодным и сырым…

Туманов:

- Наверное, я вам не подскажу никакой конкретный сорт, потому что ваш ассортимент я не знаю. Вот в Московской области я знаю что выращивают и сам пробовал, а у вас сорта другие. Посмотрите по интернету – районированные сорта по вашей области. И еще лучше – найдите клуб виноградарей. Клубы виноградарей есть в каждом регионе страны. На Камчатке я встречал, в Архангельске, в Мурманске. И они выращивают те самые сорта, которые лучше всего растут в данной зоне. Эти сорта могут быть широко неизвестны, они могут быть не внесены в какие-то там книги, они могут быть просто любительскими, но они растут нормально, плодоносят. В таких клубах их испытывают и, самое главное, ими обмениваются друг с другом. Вот мой вам совет – ищите клуб виноградарей и обменяйтесь с ними опытом и посадочным материалом.

Можно ли зимой рассаживать малину

Шевцова:

- И вот пришла СМС из Нижнего Новгорода. «У нас сейчас минус 1. Снега нет, земля копается лопатой, можно ли разрядить кусты ремантантной малины сейчас?»

Туманов:

- Да я бы не стал сейчас делать это. Вот вы сейчас вмешиваетесь – ну, растение фактически уже спит, оно закончило свой жизненный цикл, а вы лопатой его разреживаете, рассаживаете. Теоретически ему нужно какие-то рамки затянуть, отремонтировать себя немножечко, а уже холодно. То есть, жизненные процессы уже остановились. Поэтому я бы не стал. Дождитесь весны. Весна прекрасное время для деления, разреживания и прочих работ с вегетативными частями растений.

Где купить качественные саженцы яблонь

Звонок, Виктор:

- Здравствуйте. Андрей, я купил года четыре назад на Пасечной улице два саженца яблони, посадил их по всем правилам. Один саженец вообще почти не растет, на другом появились яблоки, но очень плохого качества. Скажите, есть сейчас в Москве и Подмосковье какие-то места, где можно купить качественный посадочный материал?

Туманов:

- Качественный посадочный материал можно купить в любом питомнике. Любой питомник отвечает за произведенные им саженцы. А вот на рынках всевозможных, не дай бог на ВДНХ где-то, в торговых центрах, лучше не покупать. Я немножко удивлен по поводу Пасечной – это Тимирязевская академия, там, кстати, возможно, я там видел несколько раз, что просто с машин продавали… могли приехать и какие-то пираты, привезти какую-то негодную продукцию и продавать как будто это вот из Тимирязевской академии. Трудно сказать. Насчет того, что не растет – ну, наверное, это все-таки не сорт виноват в том, что не растет. Хотя, может быть… А вдруг это вы карликовое растение купили, поэтому оно так медленно растет. По поводу посадили по правилам – честно говоря, я еще ни разу в жизни не встречал человека, который посадил бы абсолютно по правилам яблоню. Ну, ни разу не встречал. Вот что-то, да не так. А 90% как сажают? Они копают яму – 3 на 2 – причем, не зная даже, на каком подвое яблоня. Если это карлик или полукарлик, одна ямка должна быть, ей не нужна большая, если на семенном подвое, это совсем по-другому сажается, и расстояния совершенно другие. После чего что делает обычный садовод? Ему надо, как говорит книжка, туда заложить питательный грунт. Где он питательный грунт возьмет? Может быть, соскоблит поверхность со своего участка и туда? Нет, жалко. Что он делает? Он едет на рынок, покупает питательный грунт или машину торфа, набухивает в эту яму торф и сажает туда саженец. Вроде все по правилам. Так вот, в торфе саженец расти не будет, что с ним ни делай, где его ни покупай. Сажать сад вообще нужно очень внимательно, очень осторожно и вот как бы вы, начинающий садовод, ни сажали сад. Вы все равно наделаете ошибок, поэтому читайте больше, обменивайтесь опытом со знакомыми, накапливайте гумус – то, что вы положите непосредственно в эту плодовую яму. Изучайте, как корневая система себя ведет и на каких подвоях. Вы знаете, когда-то в той же Тимирязевке было прекрасное полевое занятие – какое-то старое дерево, которое шло уже на вырубку, давали студенту лопату и говорили – вот давай откопай корневую систему. И он сидел неделю, пытаясь откопать корневую систему, но это не какой-то такой садизм был, а он изучал, как корни строятся, как они соподчиняются, как они расходятся, в каких слоях. Это жутко интересно. И давайте вот не прощать – я все сделал по правилам – скорее всего, вы сделали все не по правилам. Поэтому лучше всего пересадить в данном случае ваш сад. Вернее, пересадить одно растение, на следующий год другое – то есть, сделать все постепенно – не надо сажать сады стахановскими методами…

Как бороться с колорадскими жуками

Звонок, Николай:

- Здравствуйте. Я из Подмосковья. В какие сроки можно делать прививку глазком? И вот еще один у меня совет как бороться с колорадским жуком. Осенью, когда выкапываем картошку, можно оставить там несколько клубней, которые вертикальные, зеленые, на них собираются жуки и их хорошо собирать. Или делаем кучу из ботвы и в эту кучу бросаем негодные клубни. Потом, когда куча эта подсохнет, ее сжечь. И эти жуки все сгорают. Я вот пробовал, значительно стало меньше жуков. Когда соседи стали также делать, у нас вообще практически не осталось жуков.

Туманов:

- Ну, я считаю, что борьба с колорадскими жуками должна вестись абсолютно всеми методами, доступными и недоступными…

Шевцова:

- Вот эти методы подходят?

Туманов:

- Несколько кустиков, что называется, тех, которые раньше всходят, ну, маячные кустики, их так и называют, и которые позже всходят – да, на них собираются колорадские жуки и, естественно, первым ты подходишь к ним. Вот у меня есть пара-тройка кустов, которые я вообще выращиваю в качестве рассады, а потом в холода, если вдруг мороз, я их накрываю там пластиковой пятилитровой бутылкой с отрезанным дном и это мне нужно не только для того, чтобы получить очень ранний урожай, но и для того, чтобы первые вышедшие колорадские жуки пришли именно туда. Пока ничего еще не взошло, но они вылезли, им надо куда-то приползти, они на запах приползают или прилетают и пытаются погреться сначала на верхушечках кустов, а потом начинают питаться. Тут я их и собираю. То же самое, в принципе, и после уборки. Когда основная уборка прошла, то у меня остается, несколько кустов я поздних сажаю, на них тоже собираются. Но это все проценты, это не радикальный способ борьбы. Это, как говорится, в помощь иным способам. Как я уже сказал, надо применять все – не бывает одного просто способа борьбы с тем или иным вредителем – способов много и применять их надо все.

История от Андрея Туманова

Я котов как-то недолюбливаю, потому что у меня есть альбомы в интернете и туда котов, котов, котов суют… Например, сделаешь тему про лавочку – обязательно лавочка и на ней котик сидит. Так вот, про котика. У одного моего соседа мыши на даче. Я с мышами как борюсь? Мышеловки, клей, приманочки разные вкусные отравленные и т.д. А он решил – мне нужен народный кардинальный способ. Ну, говорят, это, конечно, кот. Привозишь кота, закрываешь на даче на неделю, чтобы он сбежать не мог и кот начинает ловить мышей… Вот он там всех мышей переловит, наестся… Запах кошачий останется, мышей будет отпугивать…

В общем, он так и сделал. Закрыл. Приезжает через неделю. Холодильник открыт, все сожрал в холодильнике, раскидал, а остатки еще мыши доедали… То есть, он вступил в какой-то, наверное, с мышами сговор и они поделили содержимое холодильника… Или, может, какой-то добрый человек пришел, услышал там мяукающего котика, открыл дверь и открыл котику холодильник…

А, может, это Дед Мороз был? Ну, он специально набил холодильник, чтобы праздновать Новый год. И кот прекрасно отпраздновал!

Л.М. Мне казалось «ремОнтатная» – от слова ремонт. Что касается кота, то по словам Марьи Сотской выпускницы каф. ВНД у кошек стенофагия. Т.е. если котенком не приучили мышей есть, то и не будет, может с голоду помереть если нет привычного корма. В перестройку так и было. Лайканье котиков – целенаправленная политика от того же источника, что и принятый комитетом, где Туманов зампред, закона о праве на забвенье.

Как купить орловские саженцы в Москве?

http://www.vniispk.ru/product.php

 

http://www.vedomosti.ru/politics/articles/2015/12/14/620801-chaika-zakazchikom-filma-braudera

Безопасность и право

Юрий Чайка назвал заказчиком «лживого фильма» ФБК Уильяма Браудера

Генпрокурор считает, что публикация доклада Алексея Навального связана с активизацией расследования против главы Hermitage Capital

14.12.2015 Ведомости

Людмила Климентьева

Генпрокурор России Юрий Чайка обратился в газету «Коммерсантъ» с письмом, в котором называет имя заказчика фильма Фонда борьбы с коррупцией Алексея Навального о бизнесе своих сыновей. «У меня нет никаких сомнений в том, что заказчиками этого лживого фильма являются (глава инвестфонда Hermitage Capital) Уильям Браудер и стоящие за ним спецслужбы. Как весомое подтверждение этому следом за вбросом фильма в России на меня и членов моей семьи совершена мощнейшая беспрецедентная, оскорбительная атака в газетах, на телевидении, в интернете сразу в нескольких европейских странах (Германия, Швейцария, Греция и другие)», – пишет Чайка.

1 декабря ФБК обнародовал итоги расследования, в котором сына генпрокурора Артема Чайку называют владельцем гостиницы Pomegranate на греческом полуострове Халкидики. Совладельцем этой гостиницы, по утверждениям Навального, является Ольга Лопатина, бывшая жена замгенпрокурора Геннадия Лопатина. «Ольга Лопатина является совладелицей фирмы «Сахар Кубани» вместе с женами бандитов из Кущевки – Сергея Цапка и Вячеслава Цеповяза», – говорилось, в частности, в публикации ФБК.

Чайка назвал расследование ФБК лживым

Ранее версию о Браудере как заказчике расследования ФБК озвучил включенный в «список Магнитского» следователь МВД в отставке Павел Карпов. Карпов указал, что расследование Навального было опубликовано после того, как российские следователи провели на Кипре обыски по делу о выводе из России акций «Газпрома» на 5,4 млрд руб., писал «Коммерсантъ».

Чайка, как и Карпов, связывает показ фильма ФБК с активизацией следствия по этому делу. «Расследование иных совершенных им (Браудером) и его соучастниками преступлений продолжается. По делу была образована мощная следственная группа, ее работа заметно активизирована. Следствие проводится сразу в нескольких странах. Его результаты однозначно будут иметь для Браудера крайне нежелательные последствия – и не только для него», – указывает Чайка.

Генпрокурор напоминает, что российские следователи с 2004 г. расследуют «преступные схемы хищений в период с 1996 по 2006 г. из России огромных денежных средств», идеологами которых «являются спецслужбы США, а организатором выступил гражданин США, ныне подданный Великобритании Браудер». Чайка пишет, что подконтрольным Браудеру фондам удалось сформировать 7%-ный пакет акций «Газпрома», а сам инвестор «пытался шантажировать руководящие органы ОАО «Газпром», чтобы в результате конфиденциальные сведения попали в руки иностранных спецслужб и коммерческих конкурентов российской компании. «Криминальным апогеем деятельности группировки Браудера стала реализация схемы хищения более 5 млрд руб. из российского бюджета, ответственность за которую он всячески пытается переложить на российских чиновников», – пишет генпрокурор. Он напоминает, что российский суд признал Браудера виновным в совершении налоговых преступлений и заочно приговорил к девяти годам лишения свободы.

МВД заочно обвинило Браудера в скупке акций «Газпрома» по серым схемам

Главной целью главы Hermitage Capital в качестве заказчика фильма, по версии Чайки, является дискредитация Генпрокуратуры, «чтобы мы лишились помощи наших коллег, без которой мы не сможем отследить конечные точки всех финансовых схем Браудера, уходящих за рубеж». Кроме того, заказчики хотели дискредитировать «сам факт расследования» и «максимально загасить происходящую сейчас активную фазу расследования, выведя из строя ее инициатора, а лучше вообще похоронить дело». В качестве глобальной цели называется компрометация «генерального прокурора России, его подчиненных региональных руководителей, вновь заявить о нашей стране как о партнере, с которым лучше не иметь дело, стране, достойной экономических и прочих санкций».

Чайка также указывает, что «вся криминальная деятельность Браудера в России сопровождалась чередой загадочных смертей людей из его окружения, происшедших после начала расследования в нашей стране». Генпрокурор напомнил о смертях представителя кипрских компаний Браудера, организатора хищений, по версии следствия, Октая Гасанова и гендиректора компании «Риленд», через которую похищались средства, Валерия Курочкина. Смерть в сизо Сергея Магнитского для Браудера стала «спасательным кругом, а спецслужбы США воспользовались трагедией для старта своей очередной спецоперации по дискредитации России в глазах мирового сообщества», – пишет Чайка, имея в виду принятие «закона Магнитского». Он подчеркивает, что «Магнитский никогда адвокатом не был, юридического образования не имел. Каких-либо расследований не проводил и проводить не мог: он в качестве бухгалтера занимался реализацией созданных Браудером преступных схем по уклонению от уплаты налогов, за что и был арестован судом». Когда же бухгалтер находился в сизо, «адвокаты Браудера, определенные им для работы с Магнитским, путем шантажа пытались заставить Магнитского подписать документы об участии в событиях, ему неизвестных, что приводило его в состояние сильной эмоциональной подавленности», – отмечает Чайка.

Расследование хищений, стоивших жизни Магнитскому, завершено

Информатор по «делу Магнитского» внезапно скончался в Великобритании

Браудер ранее уже заявлял, что к созданию фильма Навального отношения не имеет. «Я польщен тем, что мне отданы лавры действительно замечательной работы, вскрывающей коррупцию в высших эшелонах власти, но в данном случае я не имел возможности внести в нее свой вклад», – цитировал его «Интерфакс».

Навальный, реакцию которого приводит «Коммерсантъ», также опровергает версию Чайки. «Мы ожидали, что в Генпрокуратуре будут отвлекать внимание и придумывать заказчика, но я удивлен, что выбрали именно его. Могу сказать, что нас Браудер не интересует, и мы не понимаем, почему при обсуждении связей родственников руководства Генпрокуратуры и банды Цапков возникает он», – говорит глава ФБК. Навальный по-прежнему требует «содержательного ответа по каждому пункту нашего расследования», а также отставки Чайки и «объективного разбирательства».

 

Алена Аршинова: Регионы должны активнее внедрять образовательные стандарты

14.12.2015 13:54:31

При внедрении федерального государственного образовательного стандарта дошкольного образования необходимо повысить уровень информированности педагогического и родительского сообщества о предстоящих изменениях, заявила зампред комитета ГД по образованию, руководитель партийного проекта «Детские сады – детям» Алена Аршинова в ходе «круглого стола», который проходит в ЦИК «Единой России» сегодня, 14 декабря.

Она напомнила, что 1 сентября 2013 года вступил в силу Федеральный закон «Об образовании в РФ» и дошкольное образование стало уровнем общего образования. «Одним из знаковых рубежей в развитии дошкольного образования стало утверждение первого федерального государственного образовательного стандарта дошкольного образования (ФГОС ДО)», – пояснила Аршинова.

Депутат добавила, что в целях обеспечения введения стандарта в субъектах министерством образования и науки был разработан и утвержден план действий по обеспечению введения ФГОС ДО. Документом предусмотрено, что в 2014-2016 годах на федеральном, региональном, муниципальном уровнях и на уровне образовательной организации будут проведены необходимые для введения ФГОС ДО мероприятия.

«Предполагается создание нормативно-правового, методического и аналитического обеспечения реализации стандартам, создание кадрового, финансово-экономического и информационного обеспечения», – пояснила депутат.

По ее словам, введение образовательного стандарта завершится к концу 2016 года. «Однако уже на текущем этапе выявлен ряд проблем, связанных с внедрением образовательного стандарта. Большинство вопросов касаются в первую очередь недостаточного уровня информированности педагогического и родительского сообщества о предстоящих изменениях, формального характера нововведений, а также сжатых сроков и недостаточной нормативной и методической поддержки их реализации», – подчеркнула Аршинова.

Экспертный анализ ситуации показал, что в настоящее время в регионах проведены мероприятия для введения стандарта, но еще не созданы необходимые условия обеспечения его реализации. «Это необходимые программы, материалы, а также условия организации среды», – пояснила зампред думского комитета.

По ее словам, к числу наиболее актуальных проблем можно отнести необходимость повышения квалификации педагогических работников дошкольного образования, расширение уровня и объема их знаний за счет дополнительных знаний из области психологии, коррекционной работы с детьми и современной педагогики, расширение репертуара видов образовательной деятельности, создание современной инфраструктуры и обеспечение эффективного взаимодействия с родителями.

«В рамках проекта «Детские сады – детям» был проведен выборочный мониторинг функционирования консультационных центров как одной из форм взаимодействия с родителями. Была проанализирована эффективность работы центров и их доступность в 36 регионах. В результате выяснилось, что центры такие существуют (более 3,5 тысяч в 36 регионах, в том числе 2667 при детских садах), но оказываются невостребованными, родители об их существовании не знают. В среднем такие центры открыты менее чем в 20% от всех существующих детских садов, что также ставит вопрос об их доступности. При этом центры неравномерно распределены», – сообщила Аршинова.

Она добавила, что по итогам круглого стола в адрес министерства образования и науки, а также Рособрнадзора будут переданы предложения по решению проблем, связанных с внедрением федерального государственного образовательного стандарта дошкольного образования.

 

Война на Ближнем Востоке будет продолжаться

Несмотря на требования Багдада, Турция не собирается выводить свои войска. По мнению лидера ЛДПР Владимира Жириновского, сегодняшние действия этой страны – вполне предсказуемы.

«Политика Турции – абсолютно предсказуема. Так же началась Крымская война – Турция совершила определенные действия в Иерусалиме, разозлила русского царя, мы прижали Турцию, и тут же вмешались Британия и Франция. Был повод защитить Турцию – объявить войну царской России. Сегодня это повторяется», – напомнил лидер ЛДПР.

Владимир Жириновский призвал смотреть в корень происходящего – в мире идет подготовка большой войны. «Нападение на Ирак, январь 1991 года – побомбили Багдад. Все, мир проглотил? Проглотил. 33 государства – признак мировой войны. Арабская весна – свергли везде режимы. В результате – хаос, кровь. Мир проглотил. Третья стадия – втягивают Турцию. Уже пошел козырь, все-таки вторая натовская армия. Четвертая стадия развернется – Афганистан, Средняя Азия. Метастазы по всему телу – маленькие войны по всему Востоку: все горит, полыхает от Кабула до Стамбула», – добавил Жириновский.

По словам лидера ЛДПР, происходящее выгодно американцам. «Страдают бедные народы: сирийцы, арабы, турки, курды. Они в этой топке мировой войны сгорают, а генералы получают звезды, кто-то становится президентом, героем. А горит простой народ.

Американцы считают деньги. Вот пока идет война – куча денег, войны не будет – денег не будет. Поэтому они будут затягивать этот процесс – чем дольше война, тем больше денег у американцев. Война будет продолжаться», – поделился своей точкой зрения лидер ЛДПР.

 

Лидер ЛДПР: Вместо фиксированных новогодних каникул мы предлагаем отдыхать в любое время года

Владимир Жириновский прокомментировал законопроект ЛДПР о предоставлении дополнительных дней отпуска.

Поправки в Трудовой кодекс о сокращении количества праздничных выходных внесли Руководитель фракции ЛДПР в ГД Владимир Жириновский и члены Высшего Совета ЛДПР, Первый зампред Руководителя Алексей Диденко, заместитель Руководителя Ярослав Нилов и зампред Комитета ГД по науке и наукоёмким технологиям Михаил Дегтярёв.

По мнению законодателей, отмена фиксированных 10-дневных новогодних каникул благотворно повлияет на экономику.

Так, в пояснительной записке к законопроекту сказано, что российская экономика «теряет от простоя до трех триллионов рублей. Падение промышленного производства варьируется от 15 до 20 процентов». При этом, добавляют законодатели, возможность отдохнуть сохранится: в качестве компенсации за сокращение праздничных выходных работникам необходимо будет предоставлять возможность брать дополнительный десятидневный отпуск в любое время года, причем этот отпуск может суммироваться с основным.

«Отмена общероссийских новогодних праздников выгодна для промышленности, для управления страной. Но для граждан дни отдыха обязательно нужны, и мы предлагаем оставить выходными днями 1 января, 9 мая, 12 июня и дополнительный отпуск – 10 дней, которые мы забираем за счет январских», – отметил один из авторов законопроекта, Владимир Жириновский.

По словам Председателя ЛДПР, граждане будут вправе распорядиться дополнительными днями по своему желанию. Они смогут использовать те же январские каникулы, или “разбить” выходные на весь год, возможно, дополнительно отдохнуть летом, но в целом страна продолжит работать.

«Не все люди одновременно уйдут на праздники. Вся экономика будет работать, все заводы, учреждения. Иначе потом долго нужно наверстывать упущенные дни, к тому же создаются стрессовые ситуации для граждан, так как у большинства нет возможности уехать на новогодние каникулы. На курорты едет 5%, остальные сидят дома, отсюда депрессивное состояние, больше конфликтов – в праздники переполнены приемные покои больниц. А когда люди уходят на работу, они отрываются от семейных хлопот, и это создает меньше стрессовых ситуаций», – резюмировал Владимир Жириновский.

 

14 декабря 2015 года

К. Косачев: Для России Германия остается одним из основных и перспективных партнеров в международных делах

Председатель Комитета Совета Федерации по международным делам Константин Косачев встретился с Чрезвычайным и Полномочным Послом Федеративной Республики Германия в РФ Рюдигером фон Фричем.

«Для России Германия остается одним из основных и перспективных партнеров в международных делах, особенно сейчас, когда существует много разногласий и споров», – заявил сенатор.

По его словам, единственная возможность для преодоления этого этапа в двусторонних отношениях – более интенсивный диалог по всем линиям, включая парламентские связи. «Мы всегда к таким контактам готовы. Если мы найдем форматы и точки соприкосновения с нашими коллегами из верхней палаты парламента – Бундесрата, мы будем это только приветствовать», – сказал он.

Рюдигер фон Фрич отметил, что двусторонние контакты продолжаются. Он напомнил, что на прошлой неделе в России побывала министр экономики, средств массовой информации, энергетики и технологий федеральной земли Бавария Ильзе Айгнер с крупной экономической делегацией. В скором времени может также состояться визит в Москву премьер-министра Баварии, сообщил Посол.

В ответ на вопрос Константина Косачева об участии германских вооруженных сил в операции в Сирии, Рюдигер фон Фрич пояснил, что парламент одобрил принятое Правительством ФРГ решение о поддержании международных усилий в борьбе против терроризма в Сирии.

Посол проинформировал, что Германия направит в этот регион шесть самолетов-разведчиков.

«Мы уже сейчас оказываем помощь в профессиональной подготовке курдов», – сказал Рюдигер фон Фрич.

Константин Косачев подчеркнул, что Россия рассматривает деятельность курдских подразделений в этом регионе как очень важный элемент противодействия ИГИЛ (организации, запрещенной в РФ).

Сенатор отметил, что Россия взаимодействует с Правительством Сирии и координирует действия своих Воздушно-космических сил с наземными операциями сирийской армии. «Но есть понимание того, что эта операция должна быть более комплексной, более масштабной. Мы не видим никаких противоречий в том, что и курдские подразделения привлекаются к решению этой задачи», – сказал Константин Косачев.

 

Сергей Цеков: для поддержки Республики Крым и г. Севастополя в бюджете России на 2016 год дополнительно предусмотрено 43,4 миллиарда рублей

Совет Федерации одобрил Федеральный Закон «О федеральном бюджете на 2016 год». Комментируя представителям СМИ главный финансовый документ страны, член Совета Федерации от Республики Крым Сергей Цеков отметил, что в целях государственной поддержки Республики Крым и города Севастополя дополнительно предусмотрены бюджетные ассигнования в объеме 43,4 миллиарда рублей. Эта сумма дополнит доходную часть бюджета Республики Крым, которая в итоге составит 67,4 млрд. рублей.

Сенатор рассказал, что 14,9 млрд. рублей и 4,9 млрд. рублей планируется направить на дотации Республики Крым и города Севастополя в целях их социально-экономического развития.

6,8 млрд. рублей бюджетных средств зарезервированы для организации и развития железнодорожного транспорта на территории Крымского федерального округа. Сергей Цеков напомнил, что ровно год назад в Совете Федерации состоялся «Актуальный диалог» с руководством ОАО «Российские железные дороги», в ходе которого он задавал главе этого ведомства В.И. Якунину вопрос о судьбе и статусе Крымской железной дороги и порядке её финансирования. Было сообщено, что в 2014 году бюджетом РФ для Крымской железной дороги выделены средства в размере 3 млрд. 327 миллионов рублей. Нынешняя сумма более чем в два раза превышает объём прежних субсидий, – рассказал парламентарий. С. Цеков также отметил необходимость эффективного использования выделяемых средств.

Сергей Цеков сообщил журналистам, что финансирование Федеральной Целевой Программы «Социально-экономическое развитие Республики Крым и г. Севастополя до 2020 года» составит 15.7 млрд. рублей, На развитие дошкольного образования (софинансирование капитального строительства) планируется выделить 1.0 млрд. рублей. А общая сумма финансирования ФЦП составит 148 млрд. рублей.

Расходная часть бюджета Крыма составит 86,6 млрд. рублей, а дефицит – 19,2 млрд. рублей. Дефицит бюджета частично покроется за счет переходящих остатков с 2015 года в сумме от 6 до 8 миллиардов рублей. Остальную часть бюджетного дефицита необходимо будет покрывать за счет дополнительных поступлений в бюджет Республики Крым. Либо – за счет дотаций или кредитов из федерального бюджета. Первое предпочтительней.

По словам сенатора, бюджетная политика расходов будет в первую очередь направлена на улучшение условий жизни населения, развитие социально-культурной сферы, а также на реализацию государственных программ.

Парламентарий напомнил, что Федеральным законом утверждены доходы федерального бюджета на 2016 год в сумме 13 триллионов 738,5 миллиардов рублей, что составит 17,5 процентов к ВВП. Что касается нефтегазовых доходов федерального бюджета, то они составят 6 триллионов 44,9 миллиарда рублей или 7,7 процентов к ВВП, ненефтегазовые доходы – 7 триллионов 693,6 миллиарда рублей или 9,8 процентов к ВВП.

Подводя итоги обсуждения бюджета, Сергей Цеков остановился на общих объемах расходов федерального бюджета в 2016 году – они составят 16 триллионов 98,7 миллиарда рублей или 20,5 процентов к ВВП. При этом дефицит федерального бюджета составит в 2016 году 2 триллиона 360,2 миллиарда рублей или 3,0 процента к ВВП.

По оценкам С. Цекова, в бюджете на 2016 год заложены конкретные меры по адаптации бюджетной политики к новым экономическим условиям.

В заключении парламентарий отметил, что меры в области денежно-кредитной политики, предпринятые в 2015 году, уже дали эффект: «Низшую точку спада мы прошли где-то к середине этого года и инфляция уже вступила на траекторию снижения. По последним двум кварталам ожидается инфляция менее двух процентов, хотя в первом квартале этот показатель был 7,5 процентов».

Сенатор напомнил о позитивных тенденциях в экономике, отмеченных 9 декабря на заседании Совета Федерации: «Впервые в октябре с начала года динамика инвестиций в основной капитал месяц к месяцу оказалась положительной. Сокращается количество убыточных предприятий, улучшается их финансовое состояние и увеличиваются материальные запасы производства, инвестиционный спад будет меньше, а динамика реальных доходов чуть больше».

В заключении Сергей Цеков привёл прогнозы минэкономразвития о том, что «у нас совершенно не ухудшилась ситуация на рынке труда, колебания в пределах 0,5 процентного пункта: 5,3, 5,4, 5,5. Появился финансовый ресурс и более, чем в два раза по сравнению с прошлым годом, сократился отток капиталов.

 

Татьяна Голикова: Почти 20% бюджетных средств, выделенных на работу ООПТ, использовались с нарушениями http://leo-mosk.livejournal.com/2894280.html

Коллегия Счетной палаты РФ под председательством Татьяны Голиковой рассмотрела отчет о результатах контрольного мероприятия «Проверка использования в 2013-2014 годах и истекшем периоде 2015 года средств федерального бюджета и федерального имущества, предназначенных для обеспечения функционирования особо охраняемых природных территорий федерального значения и осуществления контрольно-надзорных функций в сфере их деятельности». С сообщением выступил аудитор Счетной палаты Бато-Жаргал Жамбалнимбуев.

Объекты проверки: Минприроды России, ФГБУ «Национальный парк «Русская Арктика» (г. Архангельск), ФГБУ «Национальный парк «Кенозерский» (г. Архангельск), ФГБУ «Воронежский государственный природный биосферный заповедник» (г. Воронеж), ФГБУ Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный парк «Лосиный остров» (г. Москва), ФГБУ «Объединенная дирекция государственного природного заповедника «Байкало-Ленский» и Прибайкальского национального парка» (г. Иркутск), Управление Федеральной службы по надзору в сфере природопользования по Архангельской области (г. Архангельск).

На Коллегии отмечалось, что в России 218 особо охраняемых природных территорий федерального значения общей площадью 59,2 млн. га. Для их управления Минприроды России было создано 136 федеральных государственных бюджетных учреждений, которые выполняют государственные задания. Общий объем финансирования деятельности бюджетных учреждений, выполняющих работы и услуги в проверяемой сфере деятельности, составил 3,7 млрд. рублей. Из них 3,3 млрд. рублей – это субсидии на выполнение государственного задания, 349, 4 млн. рублей – субсидии на иные цели и 17,3 млн. рублей – бюджетные инвестиции в объекты капитального строительства

Качество планирования и выполнения госзаданий

Как было установлено в ходе проверки, в 2014 году государственное задание для 5-ти проверенных бюджетных учреждений переутверждалось Минприроды 12 раз. Причем часть из них – в декабре 2014 года. «В этих условиях говорить о полноте и качестве выполнения госзаданий не приходится. В 2013 году выполнено 85,8%, в 2014 году – 83,3%», – отметил в ходе своего выступления Бато-Жаргал Жамбалнимбуев.

Обращает на себя внимание и значительная разница в стоимости однотипных работ. Так, например, затраты на выполнение работ по пешему патрулированию в нацпарке «Кенозерский» в 2014 году составили 320 рублей за единицу работы. При этом в нацпарке «Заповедном Прибайкалье» эти же работы стоили 180 рублей (в 1,8 раза ниже), в нацпарке «Русская Арктика» – 3,4 тыс. рублей (в 10,6 раз выше), а в нацпарке «Лосиный остров» – 14,7 тыс. рублей (выше в 46 раз). Аналогичная ситуация была отмечена и по санитарным рубкам и режимному сенокошению.

Установленные в госзаданиях работы и услуги не увязаны с мероприятиями подпрограммы «Биологическое разнообразие России» госпрограммы «Охрана окружающей среды на 2012-2020 годы». Их выполнение позволяет достичь значений только 2-х из 11 показателей Госпрограммы.

На Коллегии также отмечалось, что сохраняющаяся практика перечисления учреждениям дополнительных субсидий на выполнение госзаданий в конце финансового года приводит к возникновению на их лицевых счетах значительных остатков. В 2013 г. они составили 224,7 млн. рублей, а в 2014 г. – 295,9 млн. рублей, или соответственно 16,4% и 22,1% от общего объема финансирования.

Нарушения при расходовании бюджетных средств

Бюджетными учреждениями были допущены многочисленные нарушения при использовании субсидий.

Так, ФГБУ «Национальный парк «Русская Арктика» были допущены серьезные нарушения при выполнении работ по ликвидации накопленного экологического ущерба на загрязненных территориях островов архипелага Земля Франца-Иосифа. Как показала проверка, в 2013-2014 гг. были приняты и оплачены в полном объеме работы, часть из которых фактически не была выполнена. При этом ФГБУ «Национальный парк «Русская Арктика» как заказчиком работ не запрашивались первичные документы, подтверждающие фактические затраты исполнителей (субподрядчиков) договоров. В результате с признаками ущерба использовано 718,4 млн. рублей, или 49,7% от общей стоимости работ.

Кроме того, работы по очистке островов велись с нарушением действующего природоохранного законодательства – без разрешений на выбросы в атмосферный воздух, без лимитов размещения отходов. Плата за негативное воздействие на окружающую среду не вносилась. В результате бюджетная система недополучила 20,5 млн. рублей.

При этом установленные в госзадании работы по ликвидации прошлого экологического ущерба не были предусмотрены ни Ведомственным перечнем услуг и работ, ни Уставом нацпарка.

Как отметила на Коллегии Татьяна Голикова, указанные нарушения обусловлены, в том числе, и правовой неурегулированностью вопросов возмещения (ликвидации) вреда окружающей среде, связанного с прошлой хозяйственной деятельностью. «Такие понятия, как «накопленный вред окружающей среде», «накопленный экологический ущерб», «объекты накопленного вреда окружающей среде», «ликвидация накопленного вреда окружающей среде», законодательством не определены. При этом проектом федерального бюджета на 2016 год на ликвидацию накопленного экологического ущерба в рамках госпрограммы «Охрана окружающей среды на 2012-2020 годы» запланировано 2,8 млрд. рублей», – сказала она.

Незавершенное строительство

Мероприятия ФЦП по охране озера Байкал, на которые было направлено 94,2 млн. рублей, в полной мере не были выполнены. Не построены или не введены в эксплуатацию 305,6 км дорог противопожарного назначения и 156 км минерализованных полос на общую сумму 45 млн. рублей. Не приобретена пожарная техника на сумму 3,8 млн. рублей. В результате в 2014-2015 гг. огнем было пройдено 12 тыс. га особо охраняемой природной территории. При этом в отношении нарушителей составлено всего 24 административных протокола.

Не были выполнены в полном объеме и мероприятия федеральной адресной инвестиционной программы. Из 3-х запланированных к вводу в 2013-2014 гг. объектов, был профинансирован и введен в эксплуатацию только один – пожарная станция в нацпарке «Кенозерский» на сумму 16,5 млн. рублей. По двум другим объектам («Гостинично-экспозиционному комплексу» нацпарка «Кенозерский» и «научно-исследовательскому стационару на мысе Покойный озера Байкал») в проверяемый период была разработана только проектно-сметная документация. Однако положительное заключение главгосэкспертизы по ним до настоящего времени не получено. В результате объекты исключены из ФАИП, а 1,3 млн. рублей, оплаченные за проектно-сметную документацию, использованы с признаками ущерба.

Управление имуществом

По использованию имущества установлено, что проверенными учреждениями не оформлено право оперативного управления на 418 объектов недвижимости, не представлены документы для внесения сведений в реестр федерального имущества по 325 объектам, не осуществлена государственная регистрация права постоянного (бессрочного) пользования на 77 земельных участков. При этом во всех проверенных учреждениях установлена недостоверность бюджетной отчетности в части отражения балансовой стоимости основных средств в объеме 137,6 млн. рублей и кадастровой стоимости земельных участков в объеме 83,9 млрд. рублей.

Кроме того, нацпарком «Кенозерский» в 2013 году и Воронежским заповедником в 2015 году за счет средств субсидии был сделан ремонт и реставрация объектов, не состоящих на бухгалтерском учете и при отсутствии правоустанавливающие документов.

Татьяна Голикова отметила, что общий объем средств, использованных бюджетными учреждениями с нарушениями законодательства, составил 720,2 млн. рублей, или 19,4% от общей суммы финансирования в проверяемый период.

«По всем выявленным нарушениям будет проинформирована Генеральная прокуратура, в том числе о выявленных признаках ущерба федеральному бюджету при выполнении работ по ликвидации накопленного экологического урона нацпарком «Русская Арктика», оплатившем работы, часть из которых фактически не была выполнена. Также в Генпрокуратуру будут направлены материалы о нарушениях, допущенных при реализации федеральной адресной инвестиционной программы, в частности, об оплате проектно-сметной документации на объекты, которые впоследствии были исключены из ФАИП», – заявила по итогам обсуждения Председатель Счетной палаты.

Также Коллегия приняла решение направить информационное письмо в Правительство РФ и представление – в Минприроды России. Отчет о результатах проверки направляется в палаты Федерального Собрания.

 

Международное сообщество выступило в поддержку Сергея Митрохина

Либеральный интернационал сделал заявление об аресте председателя ЯБЛОКА Сергея Митрохина и других активистов. Свою поддержку выразил и депутат Европарламента, вице-Президент АЛДЕ Ильхан Кучик.

Заявление Либерального интернационала:

Вице-президент Либерального интернационала и член Бюро Либинтерна и Кавалер Ордена Британской империи Роберт Вудторп Браун решительно осудил действия российских властей, которые снова арестовали Сергея Митрохина, лидера Российской объединенной демократической партии ЯБЛОКО, и 11 активистов во время мирной акции в честь Дня Конституции России.

«Либеральное сообщество шокировано тем, что Россия продолжает игнорировать свои обязательства по международным договорам по защите прав человека, которые Россия взяла на себя перед Европой и миром, и продолжает преследовать своих граждан, когда они проводят мирные демонстрации в поддержку увядающей российской демократии», — отметил Р.В. Браун.

Последние новости из Москвы говорят о том, что наши коллеги останутся под арестом в эти выходные. Либеральный интернационал требует их немедленного освобождения!

Либеральный интернационал — всемирное объединение либеральных политических партий. ЛИ был образован в 1947 году для распространения в мире либеральных взглядов и борьбы с идеологиями тоталитаризма, фашизма и коммунизма.

Сегодня ЛИ — крупнейшая всемирная организация либералов, объединяющая 94 партии из 66 стран мира. С 2002 года партия ЯБЛОКО является полноправным членом Либерального интернационала.

Реакция депутата Европарламента Ильхана Кучика:

Депутат Европарламента, вице-Президент АЛДЕ, лидер молодежной фракции болгарской партии «Движение за права и свободы» Ильхан Кучик выразил поддержку лидеру ЯБЛОКА Сергею Митрохину в своем Twitter-аккаунте.

«Задержание Митрохина — это преступление против демократии, гражданского общества и прав человека. Мы поддерживаем партию ЯБЛОКО в борьбе за свободу», — написал он.

 

ПРЕСС-РЕЛИЗ

Для немедленного распространения

http://lawandorderinrussia.org/?p=2939

Чайка должен ответить по существу обвинений фильма Навального, а не переставлять стрелки

14 декабря 2015 года – Сегодня утром газета "Коммерсант" опубликовала длинное письмо прокурора Чайки о 43-минутном фильме о коррупции и уголовщине в прокуратуре, подготовленном Фондом борьбы с коррупцией Алексея Навального. Фильм, выпущенный 1 декабря 2015 года, посмотрели 3,358,619 человек.

"Я впечатлен расследованием и фильмом, сделанным на его основе, и восхищен смелостью Алексея Навального и его коллег, представивших шокирующие обвинения в отношении Чайки и его семьи, но я не имею отношения к расследованию, финансированию и производству этого фильма", – сказал Уильям Браудер, автор книги "Красный циркуляр" о современной России.

"Семистраничный параноидальный рассказ Чайки о том, что я агент ЦРУ, осуществлявший спецоперацию по разрушению России, выглядит как невразумительный ответ человека, попавшегося с поличным и тщетно пытающегося найти путь к отступлению," – добавил Уильям Браудер.

В семистраничном ответе прокурора Чайки нет объяснения высказанным в фильме подозрениям в том, что бизнес двух его сыновей создан на рэкете и манипуляции тендерами с использованием всей структуры отделений прокуратуры по России, строится на угрозах прокурорских проверок, возбуждения уголовных дел и заключения конкурентов под стражу. В нем нет ответа по обстоятельствам убийства руководителя судостроительной компании, который противился приобретению этой компании сыном прокурора Чайки. В возбуждении уголовного дела по факту смерти этого человека было отказано. Чайка не объяснил резидентство своего сына в Швейцарии, зарубежные активы своих сыновей и жен заместителей генерального прокурора, вложенные в швейцарскую виллу и пятизвездочную гостиницу в Греции.

"Посмотревшему этот фильм становится ясно, что прокурору Чайке надо отвечать на серьезные обвинения. Не убедительно выглядят его попытки уйти от этих ответов переводом стрелок на иностранца, считающегося врагом президента", – сказал Уильям Браудер.

"Даже если только часть выдвинутых в фильме подозрений верна, то они подтверждают, что Россия управляется как мафиозное государство мафиозными чиновниками," – сказал Уильям Браудер.

За дополнительной информацией обращайтесь:

Программа «Справедливость для Сергея Магнитского»

+44 207 440 1777

info@lawandorderinrussia.org

www.lawandorderinrussia.org

http://on.fb.me/hvIuVI

www.billbrowder.com

 

ПРЕСС-РЕЛИЗ

Для немедленного распространения

http://lawandorderinrussia.org/?p=2931

Прокуратура США отследила 64 денежных перевода средств по делу Сергея Магнитского

14 декабря 2015 года – Прокуратура США выявила 64 перевода денежных средств, похищенных у россиян в рамках преступления, раскрытого Сергеем Магнитским.

Как следует из заявления прокуратуры США на начинающемся судебном процессе по делу об отмывании средств кипрской компанией «Превезон», принадлежащей сыну высокопоставленного чиновника «РЖД» Денису Кацыву, на сегодняшний день ею выявлено уже 64 денежных перевода через американские банки средств, похищенных организованной преступной группой, в которую входили чиновники МВД и налоговых органов, изобличенной Сергеем Магнитским.

Ранее прокуратура США сообщала об обнаружении четырех банковских переводов, имеющих отношение к хищению из российского бюджета 5,4 миллиардов рублей, на счет фирмы «Превезон». Эти средства поступили от двух «отмывочных» молдавских компаний, на общую сумму свыше 2,7 миллионов долларов США. Выплаты были оформлены как оплата за поставку ванных и автозапчастей. В «Превезоне» их объясняют договоренностью между 22-летним директором фирмы Тимофеем Критом и инвестором Петровым об инвестициях в недвижимость.

«Выявленные четыре перевода… – были только частью общей картины, состоящей из 64 переводов через американские банки на миллионы долларов, полученных в результате совершенного в России мошенничества и последующего отмывания преступных доходов», – говорится в заявлении прокуратуры США.

Как сообщалось ранее, на помощь Кацыву, которого американское правосудие подозревает в отмывании криминальных доходов, арестовав миллионные активы в Нью-Йорке, пришел Кирилл Кабанов, председатель Национального Антикоррупционного комитета, и бывший член рабочей группы Совета при Президенте по развитию гражданского общества и правам человека по делу Сергея Магнитского. Этот титулованный эксперт теперь пытается дезавуировать выводы рабочей группы Совета от 4 июля 2011 года.

В заявлении американскому суду перед началом судебного процесса Кирилл Кабанов образца 2015 года делает заявления по делу Магнитского, диаметрально противоположные своим же выводам 2011 года, обосновывая выплаты части украденных средств из российского бюджета на счет компании Кацыва тем, что у Сергея Магнитского якобы не было «полномочий» расследовать хищение у сограждан 5,4 миллиардов рублей преступной группой коррумпированных чиновников.

Сергей Магнитский оказывал юридическую помощь фонду Hermitage в противостоянии мошенникам, укравшим у фонда три российские компании, в ходе которой выяснилось, что компании были похищены преступниками с целью незаконного возврата ранее уплаченного этими компаниями налога в размере 5.4 миллиардов рублей.

Сергею Магнитскому посвящена книга-международный бестселлер Уильяма Браудера «Красный циркуляр», которая доступна читателям на русском языке в электронном виде на Android мобильных устройств, Iphone/Ipad и Kindle (Amazon), ссылки можно найти на сайте автора billbrowder.com. В печатном виде книгу Уильяма Браудера «Красный циркуляр» на русском языке можно заказать в украинском издательстве «Лаурус».

За дополнительной информацией обращайтесь:

Программа «Справедливость для Сергея Магнитского»

+44 207 440 1777

info@lawandorderinrussia.org

www.lawandorderinrussia.org

http://on.fb.me/hvIuVI

 

Денис Ребриков: Я сегодня вам подарил вечную жизнь – лекция ProScience Театр в ЦДЖ http://leo-mosk.livejournal.com/2894579.html

14 декабря в Центральном Доме журналиста состоится выступление выдающегося ученого, доктора биологических наук, специалиста в области генетики Дениса Ребрикова.

Тема лекции: «Обыкновенное чудо генетики»

Денис Ребриков рассказал, как современные достижения генетики и молекулярной биологии меняют социальные основы общества и снова делают людей разными. Современная наука дает возможность расшифровать, какой ген человеческой ДНК что кодирует и проанализировать геном конкретного человека. По этим результатом уже сейчас медики могут выявить, например, предрасположенность к ожирению, диабету, атеросклерозу и другим заболеваниям, в том числе наследственным.

Какие достижения генетики являются ценными для практической медицины? В каких еще областях применимы генетические знания? И как эти открытия повлияют на нашу повседневную жизнь? Об этом и о многом другом 14 декабря расскажет доктор биологических наук Денис Ребриков.

Денис Владимирович Ребриков — эксперт в области биохимии, молекулярной биологии, генетики, профессор МГУ, проректор по научной работе Российского национального исследовательского медицинского университета имени Н.И. Пирогова, руководитель центра «Генетический полиморфизм» РАН. Денис Владимирович Ребриков родился в 1976 году, в 1998 году окончил МГУ им. MB. Ломоносова по специальности «Биохимия», после чего поступил в аспирантуру Института биоорганической химии РАН, где в 2002 году защитил кандидатскую диссертацию.

В 2003 году Денис Ребриков стал директором по науке в биотехнологической компании «ДНК-Технология», а в 2008 он окончил Высшую школу экономики по специальности «Мастер делового администрирования (МВА)» и возглавил Центр коллективного пользования «Генетический полиморфизм» отделения биологических наук Российской академии наук.

В 2009 году защитил докторскую диссертацию и получил степень доктора биологических наук. Последние полгода Денис Владимирович работает проректором по научной работе РНИМУ им. Пирогова. В область его научных интересов входят методы молекулярной биологии, анализ структуры и функции геномов, микробные биоценозы человека, медицинская генетика и пародонтология.

Под научным руководством Дениса Ребрнкова последние 12 лет проводятся исследования генома и микробиома человека, создаются и внедряются инновационные биотехнологии в области медицинской диагностики, генотипирования, детекции и количественного определения ГМО, идентификации и геномной регистрации.

Денис Ребриков является автором более 100 научных статей, а также автором или соавтором свыше 30 изобретений, которые защищены российскими и международными патентами. На основе созданных им методов были разработаны, внедрены в серийное производство и выведены на мировой рынок более 200 тест-систем для ДНК-диагностики и ряд уникальных приборов для медицинской лабораторной диагностики.

Трехтомник Остерманова и собственные книги Ребрикова «ПЦР в реальном времени», «NGS высокопроизводительно секвенироаание».

Помимо научной деятельности, Денис Ребриков занимается и активной педагогической работой. Он руководит рядом аспирантовб студентов и на постоянной основе читает лекции в МГУ им, М.В, Ломоносова.

Разработка Ребрнкова «Мобильная генетическая лаборатория» получила Гран-при «Конкурса русских инноваций-2009».

Денис Ребриков является лауреатом премии Романа Хесина.

ProScience Театр – это научно-публицистический стендап или большой разговор с ведущими деятелями науки и искусства, в котором зрители становятся полноправными собеседниками выступающих.

Конспект

Ведущий Никита Белоголовцев

Денис Ребриков начал с отрывка из фильма Обыкновенное чудо: Видите что творю! Я не виноват предки.

Постараюсь популярно без терминов рассказать о достижениях генетики.

Что такое наследственная информация? Длинная молекула.

Боже они расшифровали генетический код! Проклятые хакеры. Тепепрь придется менять пароль.

На что влияет генетика телосложение интеллект характер инфекционные заболевания 3+ на экзамене.

Гемофилия моногенный 100% гены инсульт 10%.

Существенную часть личности определяется наследственная информация.

Генетическое тестирование фенилктонурия муковисцедоз дистрофия Дюшена хорея Гетингтона гемофилии болезнь Вилсона-Коновалова.

Реклама тестирования на предрасположенность к раку молочной железы Анжелина Джоли. Наследственная обусловленность 30%.

Раввин ашкенази заранее сдает тест молодоженов.

В ближайшем будущем ваш геном будет записан а медкарте. Лекарства в аптеке будут по генотипам

Человек будет знать сильные и слабые стороны своего организма.

Людей будут делить на группы по генотипу: профпригодность, совместимость при планировании ребенка.

И работодателю и работнику выгодно знать о предрасположенности человека к раку.

Скептик. Если бы вы знали на каких основаниях принимаются люди на работу в шахту. В 19 веке позитивистская философия говорила что все обусловлено социально. Сейчас все биологически.

Ребриков. Социальное мне не очень понятно. В разные эпохи разные гены

Белоголовцев. Генетика в таком состоянии ч то многие знания много печали.

Ребриков. Можно посчитать издержки на жизнь для людей с разными генотипами

Каждый родитель генерит два в 46 степени гамет.

Фильм который вышел в прокат 1997 году. Сердечная недостаточность 99% ожидаемая продолжительность жизни 32 года.

Создание людей с заданными параметрами. ЭКО десяток яйцеклеток. На стадии 8 бластомеров отдаем на анализ. Предрасположенность е ожирению и диабету риск атеросклероза гипертонии нарушения свертываемости крови бронхиальная астма воспалительные реакции остеопороз спортивный профиль.

В 2004 была сделана первая мышь от однополых родителей.

Эпигенетическое наследование профиль метилирования надо степень. Мы можем это сделать.

Белоголовцев. Вопросы этики насколько обсуждаются?

Ребриков. Ученые безбашенные ребята этика не про них не про нас. Но есть законы.

Если ребенок уже родился. Иногда достаточно заменить ген в части клеток. Генетическое редактирование сначала на основе вирусов.

Редактирование генома. Спорт высших достижений основан не на естественных возможностях. Вопрос какие мощные химики за командой.

Ген эфиопа гликолиз бегунов.

Мне очень повезло. У нас в школе физику вел биофизик Лев Абрамович Остерман. Выпустил трехтомник методов. Я скорее методист чем исследователь как-то конкретной мухи или человека. Методисты самые цитируемые авторы.

Про клонирование. Первое клонированное млекопитающее 96 год овца Долли. Первой была из позвоночных клонирована лягушка 1952 год шума не было. Я думаю люди были клонированы где-то в начале 2000 годов и в силу неготовности общества где-то далеко дежат чтоб сумасшедшие не застрелили.

Я б себя отклонировал чтобы отфоткать снова в лучшем качестве если б не был ленив.

Клонировать чтоб разрезать на органы все же неэтично.

Обычная селекция случайность, мутагенез ковровые бомбардировки, ГМО прицельная ракета.

ГМО наиболее близкий ко мне миф который я бы развенчал.

Селекция мероприятия облегчающие человеку поедание других существ. Стругацкие.

Технология генетической модификации.

Устойчивость к гербицидам болезням и вредителям пищевая ценность потребительские свойства.

Более трехсот ГМО доведены до сортов. Гербициды опаснее. Картошка устойчивая к колорадскому жуку. Ген из бактерии паразита жука.

Мы безусловно знаем что будет с людьми которые едят ГМО картофель и через три поколения. Будут рекламные надписи на основе ГМО как сейчас не содержит ГМО.

Бессмертные гидра пресноводная планария смерть от старости не зафиксирована. Медуза способная возвращать стадию полипа из половозрелой стадии.

У дерева акулы нет в ДНК программы старения.

Все в зале доживают до таблетки бессмертия.

Другая проблема рак. Это другая проблема.

Я сегодня вы подарил вечную жизнь.

Вопросы

Мы не видим таких уж бессмертных млекопитающих. Голый землекоп живет в 10 раз дольше мыши. Ученые видят старения этих грызунов. Рыбы живут пока их размер позволяет им эффективно питаться.

Вы сказали наша программа предопределена. Сейчас пойдет контекстная реклама в холле.

У китайцев перенаселение без клонирования.

Ъна двести млн купить готовые технологии из-за рубежа.

 

Л.М. Есть еще такое воздействие как невесомость. В томатах вшестеро больше лекопена. Дрозофила становится долгожителем. В чем м.б. причина? Эксперименты Галины Нечитайло.

ГМО не только чище но и дешевле. Однако соя дороже мяса. Однако пересаженные гены чья-то авторская собственности продукты дорогие.

Белок Ольги Донцовой способствует теломеразе защищает от рака или от старения?

 

Контекстная реклама Genotek genotek.ru

Комплексное обследование

ГЕНЕТИКА КРАСОТЫ

Узнайте о своих предрасположенностях:

Метаболизм питательных веществ

Склонность к определенному виду спорта

Склонность к перекусыванию Склонность к лишнему весу

Риск быстрого старения кожи

Риски дефицита витаминов при тренировках

Риск повторного набора веса после диеты

Как похудеть?

Как выбрать полезную диету?

Как сохранить молодость и красоту?

Врач-генетик проконсультирует Вас по результатам обследования и даст полный список индивидуальных рекомендаций, которые помогут надолго сохранить молодость и красоту.

Генетика – это ответ на вопрос, почему одни люди едят по ночам торты и прекрасно выглядят, а другие вынуждены считать калории и отрабатывать их на беговой дорожке.

Узнайте больше о комплексном обследовании «Генетика красоты»

и других услугах медико-генетического центра на сайте genotek.ru или по телефону: +7 (495) 215-15-14

Комплексное обследование «Генетика красоты» выявит, какие факторы влияют на Вашу внешность и на что следует обратить особое внимание.

Специалисты Genotek подробно ответят на все Ваши вопросы!

КОМПЛЕКСНЫЕ ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ОБСЛЕДОВАНИЯ

Узнай о себе больше

Услуги Genotek:

ДНК-тест – это исследование, которое может изменить Вашу жизнь. Узнайте все о возможностях своего организма, предрасположенностях и рисках для здоровья.

С помощью анализа ДНК Вы сможете:

Определить непереносимость и пользу различных продуктов Разработать индивидуальную диету

Выбрать подходящий вид спорта

Узнать о рисках при планировании беременности

Провести успешную профилактику болезни

«Мой геном» – комплексное обследование, которое позволит узнать о своем организме все: от заболеваний до талантов.

Обследование Планирование беременности* определит риски при планировании ребенка.

Генетический анализ «Для детей» расскажет все о здоровье ребенка, поможет выявить его возможности и особенности, а также предупредить развитие серьезных заболеваний.

Обследование «Генетика красоты» покажет, какие факторы влияют на Вашу внешность и как сохранить молодость и красоту надолго.

Обследование 'Фитнес и здоровье* даст полную информацию о предрасположенностях к физическим нагрузкам, поможет выбрать подходящий вид спорта и оптимальную диету.

С помощью анализа «Генеалогия* Вы узнаете о своем генетическом

происхождении.

«ДНК-портрет» – это искусство, которое рождается в лаборатории. Картина с Вашей уникальной ДНК станет оригинальным и стильным предметом интерьера.

Узнайте больше об услугах медино-генетического центра Genotek на сайте genotek.ru или по телефону-. +7 (495) 215-15-14

Специалисты Genotek подробно ответят на все Ваши вопросы!

КОМПЛЕКСНОЕ ГЕНЕТИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ Мой геном

ДНК-тест —это исследование, которое может изменить Вашу жизнь. Узнайте все о возможностях своего организма, предрасположенностях и рисках для здоровья

Исследование более 30 ООО ООО участков генома

1 300 показателей, связанных со здоровьем и особенностями организма

Персональный сервис и ведение врачом-генетиком

История Вашего происхождения с возможностью проследить миграцию предков за последние 140 ООО лет

Регулярное обновление информации в личном кабинете

Комплексное ДНК-исследование Мой геном*

Что Вы узнаете.

Предрасположенности к различным заболеваниям

Предрасположенности к различным видам спорта HI Индивидуальные реакции на лекарства и препараты

Переносимость различных продуктов питания И Все о скрытых наследственных патологиях

Риски передачи наследственных заболеваний детям ?В Происхождение и национальный состав

Врач-генетик проконсультирует Вас по результатам обследования и даст полный список индивидуальных рекомендаций, которые помогут надолго сохранить

молодость и красоту

Узнайте больше об исследовании «Мой геном +*

и других услугах медико-генетического центра Genotek на сайте genotek.ru или по телефону.

+7 (495) 215-15-14

Специалисты Genotek подробно ответят на все Ваши вопросы!

ДНК-анализ для планирования беременности

СТАТУС НОСИТЕЛЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ

Узнай о себе больше

Почему необходимо пройти обследование?

Около 5% детей в России рождаются с наследственными патологиями.

Вы можете быть абсолютно здоровы, но при этом передать наследственное заболевание будущему ребенку.

Зная свои генетические особенности, Вы можете спланировать успешную беременность и родить здорового ребенка.

Как проводится исследование?

Тестирование на статус носителя заболеваний необходимо пройти заблаговременно до момента зачатия.

Более 1 000 заболеваний

Максимальная точность исследований ш Расшифровываются все гены человека

«Генетический тест на статус носителя наиболее частых наследственных заболеваний рекомендован к проведению всем без исключения супружеским парам, планирующим беременность».

Доктор мед. наук П.В. Новиков главный специалист по медицинской генетию Минздрава России

Узнайте больше о ДНК-анализе для планирования беременное! на сайте genotek.ru или по телефону: +7 (495) 215-15-14

Специалисты Genoti подробно ответят на все Ваши вопрос

VIP ЗАНЯТО